Néphrose paraprotéinémique

Néphrose paraprotéinémique - (n. paraproteinemaica; para- + substances protéiques grecques prōteinēma) est une forme de néphrose avec une protéinose particulière, se présentant sous la forme d'un syndrome néphrotique chronique. Elle s'observe presque exclusivement chez les hommes, qui qualifient ces maladies de « mort silencieuse ».

Les symptômes de cette maladie dans les premiers stades peuvent être absents ou peu manifestés. Faiblesse générale, fatigue, perte de poids, douleurs dans la région lombaire et chez les hommes, la puissance est gravement altérée. L'évolution de la maladie est très lente et se caractérise par une augmentation constante des symptômes.

Sur une longue période, une tolérance à la pénicilline et aux céphalosporines se développe. Des fluctuations de température sur un mois sont typiques. L'intoxication augmente progressivement, ce qui entraîne des phénomènes cérébraux, une bradycardie, une congestion veineuse, des œdèmes et des infiltrations tissulaires (y compris ascite). Troubles du rythme cardiaque et insuffisance cardiaque possibles. Parfois, des hémorragies (pétéchies, ecchymoses) apparaissent sur la peau, les muqueuses de la bouche et de l'œsophage, ainsi que des saignements de nez. La peau perd de son élasticité, gonfle, le teint devient brun jaunâtre et des éruptions cutanées en forme de cratère apparaissent souvent dessus sous forme de moulages, rappelant les ulcères mycosiques. Des taches violet-brunâtre sur les joues et le cou que les patients appellent des « baisers de foie ». Les muqueuses sont également touchées, les zones colorées acquièrent une couleur rouge brique en raison de la formation de composés de fer. Dommages possibles aux organes internes, encéphalopathie, démence, parapsie, tendance à l'effondrement et à l'urémie. La progression de la maladie est assez lente, mais dans la plupart des cas, les patients meurent d'un coma urémique. Parfois, il est possible de récupérer et de rester fonctionnel. Il faut comprendre que le traitement de la néphrose comprend des mesures thérapeutiques étendues, qui peuvent différer selon la forme de la maladie, les conditions de son évolution et les caractéristiques individuelles du patient.