Xanthofibrome

Le xanthophibratome est une tumeur des tissus mous constituée de cellules musculaires lisses bénignes et de pigments oxyphiles, reflétant le pigment biliaire porté par ces cellules. Ce terme est défini dans la CIM-10, mais un néoplasme similaire est décrit dans 4 volumes d'histologie selon Robbins avec les noms « xanthome », « dystrophie fibromateuse noire » et quelques autres termes.

Cette tumeur rare de la peau et des tissus mous survient principalement chez les hommes, mais elle peut également survenir chez les femmes. La pathologie survient dans l'enfance ou l'adolescence, débutant entre 2 et 40 ans (en moyenne à 30 ans). La puissante manifestation de la réaction douloureuse après une blessure s'explique par la grande sensibilité du néoplasme au traumatisme. Chez certains patients, les néoplasmes sous-cutanés s'accompagnent de l'apparition de triades : frissons, douleurs et diminution de la glycémie. Le xanthome peut être unique ou multiple. Les formes courantes sont des lésions géantes (plusieurs centimètres de diamètre) contenant de la graisse qui se développent dans les tissus mous des avant-bras ou des fesses. La maladie est souvent détectée comme un nœud indolore et mou, dont la taille et la sensibilité à la douleur augmentent ensuite. Diagnostic de plusieurs