Abrami szindróma

Az Abrami-szindróma (más néven Widal-Abrami-betegség vagy enterohepatikus szindróma) egy ritka májbetegség, amelyet a zsírok májsejtekben (hepatocitákban) történő felhalmozódása jellemez.

Ezt a betegséget először Louis-Albert Abrami francia orvos írta le 1879-ben. Egy progresszív sárgaságban szenvedő beteg boncolása során fedezte fel a zsírlerakódásokat a májban. Később, 1903-ban Ernest Vidal francia patológus megerősítette és kibővítette Abrami leírását, így a betegséget néha Vidal-Abrami betegségnek is nevezik.

Az Abra-szindrómával a trigliceridek felhalmozódnak a hepatociták citoplazmájában, ami zsírmáj-degeneráció kialakulásához vezet. Ezt progresszív sárgaság, hepatosplenomegalia, ascites és a májelégtelenség egyéb jelei kísérik.

Az Abrami-szindróma kialakulásának okai nem teljesen világosak. Feltételezhető, hogy a kiváltó ok a lipid metabolizmus és a lipoprotein transzport megsértése. A betegség gyakrabban fordul elő középkorú és idős nőknél.

A diagnózis a klinikai kép, a laboratóriumi és műszeres kutatási módszerek adatai alapján történik. A kezelés általában hatástalan, és támogató jellegű. A prognózis rossz, a halálozás a diagnózistól számított 2 éven belül eléri a 60%-ot.

Az Abramo-szindróma (AS) egy ritka és súlyos betegség, amelyet gasztrointesztinális rendellenességek és hepatolienális elégtelenség kombinációja jellemez. Ez a betegség kizárólag nőkben fordul elő, ami kialakulásának egyik patogenetikai mechanizmusa.

Először M. Abramory francia orvos írta le 1902-ben, mint a bélrendszeri rendellenességek elszigetelt eseteit. Az "Abramo-szindróma" kifejezés elavultnak tekinthető, nincs hivatalos megerősítése, és nem használják széles körben. A betegségnek számos szinonimája van. A leggyakoribb továbbra is a „vidal abreamo betegség” (a kutatóorvosról kapta a nevét