Periaxiális diffúz leukoencephalitis

Periaxiális diffúz leukoencephalitis: okok, tünetek és kezelés

A periaxiális diffúz leukoencephalitis (LPD) egy ritka idegrendszeri betegség, amelyet az agy fehérállományának gyulladása jellemez. A betegség autoimmun rendellenességek következtében alakul ki, amikor a szervezet immunrendszere elkezdi támadni saját sejtjeit. Az LPD leggyakrabban 10 és 30 év közötti gyermekeknél és fiatal felnőtteknél fordul elő.

Az LPD okai még nem teljesen tisztázottak, de úgy vélik, hogy a betegség összefüggésbe hozható olyan fertőző betegségekkel, mint a rubeola, bárányhimlő, influenza, valamint bizonyos gyógyszerek szedésével is. A betegség kialakulásában az öröklődés is szerepet játszhat.

Az LPD fő tünetei a görcsrohamok, a mozgáskoordináció zavara, a beszéd nehézségei, a jellem és a viselkedés megváltozása, fejfájás, csökkent látás- és hallásfunkció. A betegség elhúzódó lefolyása esetén bénulás és rokkantság alakulhat ki.

Az LPD diagnózisa a betegség klinikai megnyilvánulásain, az agy mágneses rezonancia képalkotásának eredményein, a cerebrospinális folyadék elemzésén és az immunológiai paraméterek vizsgálatán alapul.

Az LPD kezelése szteroid gyógyszerek, immunmodulátorok, görcsoldók és gyulladáscsökkentő szerek alkalmazását foglalja magában. Egyes esetekben immunterápiára, plazmaferézisre és műtétre lehet szükség.

A betegség prognózisa az idegrendszer károsodásának mértékétől és a kezelés időszerűségétől függ. Az időben történő diagnosztizálással és az átfogó kezeléssel a legtöbb beteg teljes gyógyulást ér el. Bizonyos esetekben azonban az LPD súlyos szövődményekhez és rokkantsághoz vezethet.

Összefoglalva, a periaxiális diffúz leukoencephalitis az idegrendszer súlyos betegsége, amely komplex kezelést és szakorvosi megfigyelést igényel. A korai diagnózis és a kezelés időben történő megkezdése kulcsfontosságú a betegség leküzdésében.

A leukoencephalus (latinul leuco „fehér”, görög és mások εγχαλίζω „esni”) egy görög eredetű kifejezés, amely a cirrhosissal ellentétes állapotot definiálja – alkoholos vagy kábítószer okozta –, amelyben az agysejtek elpusztulnak glia dysrapiák következtében. Leukoencephalopathia esetén a regenerációs folyamatok fokozódnak, az agyszövet elvékonyodása helyett hipertrófiája következik be. Az agysejtek pusztulását a makrostruktúra változásai kísérik, az anyag és az agyi parenchyma disztrófiás és nekrotikus változásaival, az idegsejtek sorvadásával, a glia proliferációjával és a nekrotizáló glomus-óriássejtes gliózissal. A leukoencephalopathia egyik klinikai megnyilvánulása a parézis, bénulás, a szájüregi automatizmus vagy mozgászavar tünetei, vagy az agykéreg károsodása miatt fellépő epileptiform rohamok