Agammaglobulinemia Limfopenik

Limfopenia agammaglobulinemia (juga dikenal sebagai agammaglobulinemia alymphocytic, atymolymphoplasia, atau sindrom Glanzmann) adalah penyakit bawaan langka yang ditandai dengan kurangnya imunoglobulin dalam darah dan penurunan jumlah limfosit, sel sistem kekebalan yang bertanggung jawab untuk melawan infeksi.

Limfopenia agammaglobulinemia merupakan akibat dari cacat genetik yang menyebabkan terganggunya pembentukan dan kematangan limfosit B yang memproduksi imunoglobulin. Penyakit ini bisa muncul pada berbagai usia, namun gejalanya biasanya mulai muncul pada usia dini.

Gejala utama limfopenia agammaglobulinemia adalah infeksi yang sering terjadi seperti bronkitis, pneumonia, sinusitis, dan infeksi bakteri lainnya. Pasien juga mungkin rentan terhadap infeksi jamur dan virus seperti pilek dan herpes.

Diagnosis agammaglobulinemia limfopenik didasarkan pada tes darah untuk mengetahui adanya imunoglobulin dan limfosit. Pengobatan penyakit ini terdiri dari terapi penggantian dengan imunoglobulin, yang dimasukkan ke dalam darah pasien untuk mengkompensasi ketidakhadiran mereka. Terapi ini harus dilanjutkan sepanjang hidup pasien.

Selain itu, pasien disarankan untuk menghindari kontak dengan agen infeksi, mengonsumsi obat antivirus dan antijamur, serta menjalani pemantauan medis secara rutin.

Kesimpulannya, limfopenia agammaglobulinemia adalah penyakit serius yang memerlukan pemantauan medis terus-menerus dan terapi penggantian. Penderita penyakit ini mungkin terbiasa hidup dengan pembatasan untuk mencegah infeksi, namun dengan pengobatan yang tepat dapat menjalani kehidupan yang utuh.

Agamma globulin mi limfopenia adalah sindrom herediter langka yang ditandai dengan penurunan tingkat antibodi dalam darah. Hal ini menyebabkan peningkatan sensitivitas terhadap infeksi dan defisiensi antibodi. Sindrom ini terdiri dari beberapa manifestasi klinis: imunodefisiensi, bakteri berulang