Deformasi Mutilasi Ulseratif Akropati

Akropati deformasi mutilasi ulseratif: gejala, penyebab dan metode pengobatan

Acropathy ulserative mutilating deforming (AMMD) adalah penyakit langka yang ditandai dengan kerusakan pada tulang, kulit dan jaringan lunak pada ekstremitas. Penyakit ini juga dikenal sebagai "Penyakit Bazin-Chaulier" yang diambil dari nama dokter Perancis yang pertama kali menjelaskan gejalanya pada tahun 1922.

Gejala AIMD mungkin termasuk:

1. Penebalan kulit di ujung jari tangan dan kaki, yang bisa menyebabkan hilangnya sensasi.
2. Pembentukan borok dan bisul pada kulit, yang bisa sangat dalam dan nyeri.
3. Kelainan bentuk tulang ekstremitas, terutama pada area tangan dan kaki.
4. Keterbatasan mobilitas dan fungsi anggota badan.

Penyebab AYMD tidak diketahui, namun diyakini bahwa penyakit ini mungkin berhubungan dengan gangguan sistem kekebalan tubuh. Faktor genetik juga diyakini berperan dalam terjadinya AIMD.

Diagnosis AYMD bisa jadi sulit karena kelangkaan penyakit dan gejala yang tidak spesifik. Ini mungkin termasuk tomografi komputer, pencitraan resonansi magnetik, biopsi dan metode penelitian lainnya.

Perawatan untuk AYMD ditujukan untuk mengurangi rasa sakit, mencegah perkembangan lebih lanjut dari kelainan bentuk dan bisul, serta meningkatkan kualitas hidup pasien. Dokter mungkin akan meresepkan obat antiradang, antibiotik, obat imunomodulator, dan terapi lain tergantung kondisi pasien.

Meskipun AYMD merupakan penyakit langka, memahami gejala dan pengobatannya dapat membantu dokter membuat diagnosis yang lebih akurat dan memberikan pengobatan yang efektif bagi pasien. Jika Anda mencurigai AYMD, temui dokter Anda untuk evaluasi dan pengobatan lebih lanjut.

**Akropati** adalah penyakit multifaktorial kompleks yang ditandai dengan kerusakan kulit pada tangan dan kaki akibat degenerasi jaringan lunak ekstremitas.

Manifestasi luar: penebalan, nyeri, pengelupasan kulit, pembentukan abses dan bisul. Lesi akropatik bersifat simetris dan unilateral, terlokalisasi di area telapak kaki, falang kuku, dan telapak tangan. Varian klinisnya meliputi kelainan kulit verukosa dan panskleritik. Akropati mengacu pada penyakit multifaktorial, dipicu oleh kombinasi kelainan internal tubuh dan perubahan ekstravaskular. Proses inflamasi yang mempengaruhi struktur metabolisme jaringan ikat adalah patogenesis utama akropati. Perkembangan kelainan morfologi kulit tergantung pada usia dan kekuatan reaksi pembuluh darah. Selama proses penuaan, serangkaian reaksi nonspesifik tubuh dimulai, yang pada akhirnya menyebabkan kerusakan struktur jaringan. Periode ini ditandai dengan peningkatan perdarahan pembuluh darah dan kecenderungan lesi ulseratif pada dindingnya. Pada orang yang pernah mengalami trauma radiasi, kimia atau mekanik, kemungkinan terjadinya hipertrofi akropatik pada dermis meningkat secara signifikan. Komplikasi proses osteodistrofi, diabetes mellitus, dan luka traumatis memperburuk gambaran klinis penyakit ini. Paling sering, acropania merusak anggota badan, dimanifestasikan oleh bisul, plak, perubahan warna epidermis, dan pembengkakan. Seiring berkembangnya proses degeneratif, nyeri saat bergerak meningkat, gemetar pada tangan meningkat, kulit menjadi kusam, dan pigmentasi berubah. Beberapa varian penyakit memiliki perubahan nekrotik pada kulit tangan, dipicu oleh aterosklerosis, endarteritis, dan gangguan hemostasis.