Osteosklerosis Sistemik Keturunan Dengan Miopati

Osteosklerosis (dari bahasa Yunani kuno ὀστέον - tulang + σκλήρωμα - kepadatan; sklero - mengeras, padat, keras) adalah proses patologis di mana jaringan tulang normal secara bertahap digantikan oleh jaringan fibrosa kasar. Biasanya, proses osteosklerotik disertai dengan fraktur patologis atau kompresi batang saraf (sindrom kompresi sumsum tulang belakang), serta kelumpuhan dan paresis dengan berbagai tingkat keparahan, yang menyebabkan pasien mengalami keterbatasan aktivitas motorik (gangguan berjalan, kelemahan). otot lengan, kelumpuhan).

**Osteosklerosis herediter sistemik dengan miopati** adalah suatu kondisi medis yang bermanifestasi dalam patologi herediter jaringan tulang dan dapat menyebabkan gangguan pada fungsi otot. Kerangka manusia terdiri dari beberapa bagian, antara lain tulang belakang dan tulang yang terbentuk dari perpaduan ujung-ujung tulang panjang. Dengan osteosklerosis, tulang-tulang ini menjadi lebih padat, mengakibatkan jumlah tulang lebih sedikit dan kesulitan menggerakkannya. Pada artikel ini kita akan membahas tentang penyebab dan akibat penyakit ini.

Penyebab penyakit Osteoskerosis bersifat sistemik dan herediter, sedangkan miopati berbeda-beda tergantung bentuknya: distrofi (progresif), remodeling, dan campuran. Bentuk progresif disertai dengan manifestasi nyeri berupa nyeri saat bergerak, pembengkakan pada area tulang dan pendarahan pada jaringan lunak dinding tulang (akibat kerusakan area jaringan yang terbentuk ketika sel tidak stabil). Paling sering, usia timbulnya osteosklerosis sistemik primer progresif adalah 40-60 tahun, dan lebih jarang - 20-30 tahun. Bentuk sekunder terjadi dengan seringnya mikrotrauma tulang, deformasi elemen artikular, dan ketidakseimbangan. Bentuk cacat hanya terjadi karena cedera atau dislokasi. Penampilan remodeling terjadi dengan latar belakang penyakit sendi akibat berkurangnya kalsium dalam sistem kerangka, dengan munculnya kelainan trofik dan distrofi neuromuskular pada serat muskuloskeletal.