Sindrom Weber-Dimitri

Sindrom Weber-Dimitri

Sindrom Weber-Dimitri adalah kelainan neurologis langka yang ditandai dengan kerusakan unilateral pada saraf kranial.

Nama sindrom ini diambil dari nama ahli saraf Inggris Frederick Parkes Weber (1863-1962) dan ahli saraf Argentina Victor Dimitri (1885-1956), yang secara independen mendeskripsikan penyakit ini pada awal abad ke-20.

Pada sindrom Weber-Dimitri, pasangan saraf kranial ketiga, keempat, keenam dan kadang-kadang pertama di satu sisi wajah terpengaruh. Hal ini menyebabkan ptosis (terkulai) pada kelopak mata atas, terbatasnya mobilitas bola mata dan diplopia (penglihatan ganda).

Penyebab sindrom Weber-Dimitri belum sepenuhnya jelas. Perkembangannya diyakini terkait dengan peradangan, trauma, atau kompresi batang otak di area keluarnya saraf kranial.

Untuk diagnosis, MRI otak dilakukan, serta pemeriksaan untuk menyingkirkan tumor dan penyakit pembuluh darah. Pengobatan terutama bersifat simtomatik dengan penggunaan obat-obatan untuk meningkatkan persarafan otot ekstraokular. Prognosisnya menguntungkan secara kondisional, pemulihan sebagian fungsi saraf okulomotor mungkin terjadi.

Sindrom Weber-Dimitri (Weber-Dimitrovsky syndrome) adalah suatu kondisi patologis yang ditandai dengan kombinasi hemiparesis (hemiplegia), gangguan sensorik dan kerusakan talamus pada satu sisi. Nama lain untuk sindrom ini: “sindrom neuronokular thalamus”, menurut beberapa sumber, pertama kali dijelaskan pada tahun 1918 oleh ahli saraf Austria A. Breuer dengan nama “amputasi thalamik” dan oleh ahli saraf Perancis P. Waber pada tahun 1875 dengan nama * *“sindrom homolateral kompleks* * (diterjemahkan dari bahasa Latin “cerebri”, bahasa Latin “otak”).”

P. Weber mengaitkan perkembangan sindrom ini dengan pengangkatan amandel pada pasien tuberkulosis, beberapa tahun setelah operasi. A. Breuer mengklaim bahwa dia mengidentifikasi proses peredaran darah di talamus sebagai penyebab penyakit tersebut. Ahli saraf Jerman J. O. Wilman (1879–1930) menafsirkan sindrom ini sebagai proses iskemik lokal pada talamus. Dia menjelaskan patogenesis sindrom ini dengan pelanggaran hemodinamik pada kapsul internal, yang dimanifestasikan oleh paresis lokal serat yang terletak di medial dari garis tengah di kedua bagian talamus, yang memastikan transmisi impuls gerakan dan kepekaan ke otak. , termasuk otak pendengaran dan pengecapan. Dengan suplai darah yang signifikan ke otak oleh tumor yang terlokalisasi di dekat korteks posterior lobus parietal, atau dengan sedikit suplai darah ke area ini, sindrom neuritis tuberkel optik atau sindrom “blanching” kortikal dimanifestasikan secara klinis, yang menjelaskan hipotesis A. Bailey dan M. Denisch tentang independensi patogenesis sindrom di talamus, saluran kortikal dari lokasi kerusakan hingga proyeksi kortikal bagian tubuh ini ke sisi tubuh yang berlawanan. Saluran-saluran ini tidak terlindungi dari pengaruh proses patogen yang terjadi di otak. Seiring waktu, pasien mungkin mengalami berbagai penyakit neurologis yang melibatkan struktur di atas, atau penyakit regresif yang sebelumnya terletak di bagian otak yang terkena. Hal ini sekali lagi menunjukkan asal mula sindrom inflamasi akut (polineuritik) atau demielinasi. Salah satu penyebab utamanya adalah infeksi otak pada degenerasi spinocerebellar. Oleh karena itu, istilah "destabilisasi amiotrofik dari kelumpuhan Nash-Smithson" harus diterapkan pada sindrom ini, yaitu kejang ekstensif pada otot-otot otak yang hanya terkait dengan perubahan unilateral pada area neuron motorik visual, asosiatif, dan subkortikal.