Amiloidosi perireticolare

L'amiloidosi perireticolare (a. perireticularis; sinonimo a. parenchimale) è un tipo di amiloidosi in cui i depositi di amiloide sono localizzati principalmente intorno ai vasi e negli spazi perivascolari di vari organi.

Molto spesso sono colpiti i reni, meno spesso la milza, il fegato, i linfonodi e altri organi. Nei reni, l'amiloide si deposita attorno ai capillari glomerulari e nelle pareti delle piccole arterie e delle arteriole. Ciò porta all'interruzione dell'afflusso di sangue ai glomeruli e allo sviluppo della loro ialinosi.

Clinicamente, l'amiloidosi perireticolare si manifesta con proteinuria, ematuria, ipertensione arteriosa e graduale compromissione della funzionalità renale. La diagnosi viene confermata istologicamente identificando tipici depositi di amiloide perivascolari in un campione bioptico dell'organo interessato.

Il trattamento è solitamente sintomatico. La prognosi è grave a causa della natura progressiva della malattia e dello sviluppo dell'insufficienza renale cronica.

L'amiloidosi è una malattia caratterizzata dalla deposizione nei tessuti di un caratteristico complesso proteina-polisaccaride dell'amiloide, costituito prevalentemente da proteine ​​fibrillari e dai loro prodotti di degradazione. La deposizione di amiloide è il risultato di una violazione del metabolismo delle proteine ​​complesse nel corpo, mentre il contenuto di ammine biogene endogene e cofattori metabolici si discosta dalla norma, il che comporta una produzione più attiva di polipeptidi amiloidi, che a loro volta perdono la capacità di essere assorbiti ed espulsi dal corpo.

Pertanto, i meccanismi fisiologici del normale metabolismo dei componenti proteici e polisaccaridici nel fegato vengono interrotti sotto l'influenza di vari fattori ambientali negativi, come predisposizione genetica, esposizione a sostanze tossiche tossiche, eccesso o carenza di microelementi, dieta malsana e molto altro, che influenza il funzionamento dei processi metabolici nell’organismo.

Alcuni fattori di rischio possono colpire gli uomini molto meno delle donne, quindi le differenze di età nella probabilità di sviluppare questa malattia sono piccole. La gravidanza e la menopausa sono periodi della vita di una persona durante i quali si verificano cambiamenti significativi nella composizione biochimica del corpo femminile. Come risultato di questi cambiamenti, nelle donne di età superiore ai 45 anni il rischio di sviluppare la malattia è significativamente più elevato, mentre nelle ragazze giovani questo fattore ha una percentuale di sviluppo piuttosto bassa. È inoltre noto che alcuni farmaci antitumorali epatotossici come l'Interferone, il Melfalan, la ciclofosfamide possono provocare l'insorgenza spontanea di amiloidosi.

Se visiti regolarmente un medico con lamentele sui sintomi di una malattia, diverse specializzazioni di medici possono trattare il problema contemporaneamente, ad esempio terapisti, narcologi, oncologi o specialisti in malattie infettive. La direzione del trattamento dipende in gran parte da quanto la malattia è progredita nel suo sviluppo. In caso di depositi di amiloide nei tessuti di area limitata, può essere utilizzato un trattamento conservativo e in caso di danni estesi a più organi è indicata la correzione chirurgica della condizione. Con una diagnosi tempestiva e un trattamento adeguato, le possibilità di recupero sono piuttosto elevate, ma nel caso di un periodo di amiloidosi avanzata, anche dopo un'operazione riuscita, le statistiche di sopravvivenza lasciano molto a desiderare.