Nefrosi paraproteinemica

Nefrosi da paraproteinema - (n. paraproteinemaica; para- + greco prōteinēma sostanze proteiche) è una forma di nefrosi con una peculiare proteinosi, che si presenta sotto forma di sindrome nefrosica cronica. Si osserva quasi esclusivamente negli uomini, che chiamano queste malattie “morte silenziosa”.

I sintomi di questa malattia nelle fasi iniziali possono essere assenti o solo lievemente manifestati. Debolezza generale, affaticamento, perdita di peso, dolore nella regione lombare e negli uomini la potenza è gravemente compromessa. Il decorso della malattia è molto lento ed è caratterizzato da un costante aumento dei sintomi.

Per un lungo periodo di tempo si sviluppa la tolleranza alla penicillina e alle cefalosporine. Le fluttuazioni della temperatura per un mese sono tipiche. L'intossicazione aumenta gradualmente, il che porta a fenomeni cerebrali, bradicardia, congestione venosa, edema e infiltrazione tissutale (compresa l'ascite). Possibili disturbi del ritmo cardiaco e insufficienza cardiaca. A volte compaiono emorragie (petecchie, ecchimosi) sulla pelle, sulle mucose della bocca e dell'esofago, nonché sangue dal naso. La pelle perde elasticità, si gonfia, il tono della pelle diventa bruno-giallastro e spesso compaiono eruzioni cutanee a forma di cratere sotto forma di getti, che ricordano le ulcere micotiche. Macchie bruno-viola sulle guance e sul collo che i pazienti chiamano “baci di fegato”. Vengono colpite anche le mucose, le zone colorate acquisiscono un colore rosso mattone a causa della formazione di composti di ferro. Possibili danni agli organi interni, encefalopatia, demenza, parapsia, tendenza al collasso e uremia. La progressione della malattia è piuttosto lenta, ma nella maggior parte dei casi i pazienti muoiono per coma uremico. A volte è possibile recuperare e rimanere funzionali. Dovrebbe essere chiaro che il trattamento della nefrosi comprende ampie misure terapeutiche, che possono differire a seconda della forma della malattia, delle condizioni del suo decorso e delle caratteristiche individuali del paziente.