I tonofilamuti sono sottili filamenti proteici che svolgono un ruolo chiave nel funzionamento del sistema nervoso e nella regolazione di molti processi fisiologici nel corpo. Queste proteine sono state originariamente scoperte negli studi sui neuroni nel cervello dei roditori negli anni '80, ma solo di recente sono state studiate in modo più ampio e completo come risultato di nuove tecnologie e tecniche di analisi.
La tonofilamuta è un filamento proteico sottile (la lunghezza varia solitamente da 1 a 20 µm, anche se alcuni possono raggiungere più di 50 µm). I tonofilam hanno solitamente due conformazioni: tipo A e B. Queste due forme conformazionali possono interagire in modo diverso tra loro, con altre proteine, e anche apparire e scomparire in aree della membrana cellulare in risposta a vari stimoli. Come affermato in precedenza, i tonofilari funzionano principalmente a livello della giunzione neuromuscolare, che è il sito di trasmissione del segnale tra le cellule nervose e i muscoli. Hanno molte funzioni, tra cui lo spostamento del calcio attraverso le membrane fibrose, la regolazione del rilascio dei trasmettitori nelle sinapsi e la generazione di potenziali d'azione locali all'interno dei nervi e dei muscoli. La maggior parte delle proteine tonofilmate utilizza caratteristici motivi di legame per le molecole nel trasporto cationico, nel trasporto e nello stoccaggio del calcio, nonché la capacità di interagire con glicosidi, canali ionici, acidi nucleici e molte altre molecole. Diversi livelli di cambiamenti nelle concentrazioni di tonofili sono solitamente associati a una serie di stati di malattia neuronale o disturbi neurodegenerativi, come il morbo di Alzheimer, il morbo di Parkinson, ecc. Ad esempio, uno studio su un agonista del recettore del tonofilato, che promuove la sua penetrazione nel sangue. barriera cerebrale, hanno mostrato una diminuzione degli indicatori comportamentali nei topi con malattia di Parkinson rispetto ai topi intatti. Un altro esempio di utilizzo di queste proteine come obiettivi di ricerca è finalizzato allo sviluppo di nuovi farmaci per il trattamento di altre malattie legate al sistema nervoso. Ad esempio, sono state stabilite relazioni tra alcuni polimorfismi tonofilamici e genetici, indicando la possibilità di utilizzarli come marcatori o bersagli terapeutici in futuro. Inoltre, i risultati positivi degli studi clinici su un farmaco correlato al farmaco antiparkinsoniano bicucullina cloridrato suggeriscono il potenziale significato dei cambiamenti nell'attività dei tonoflami nel meccanismo molecolare della malattia di Parkinson.
Considerando l'importanza della regolazione funzionale dei tonofimi nel sistema nervoso, valutazione del loro potenziale