アミロイドーシス腫瘍

アミロイドーシスは、タンパク質合成または代謝の障害によって引き起こされる、多様な遺伝性または後天性疾患のグループです。アミロイドはタンパク質、または脂肪とグリコーゲンであると長い間信じられてきましたが、その後、アムロイド様原線維はタンパク質の性質を持ち、疾患中に組織に沈着する小分子（糖タンパク質）からなることが確信されるようになりました。アミロイドは、コンゴバイオレット色素を使用した組織切片で特に目立ちます。

アミロイド腫瘍の病態学 125. アミロイド (アミロイド) 腫瘍は、通常、密度の高い柔らかい球状新生物で、大きさは鶏卵またはそれよりわずかに大きく、色は淡黄色、または灰白色です。船は少ないです。カットすると均一に見えます。好銀性の粒度の気泡は単一です。腫瘍の縁は輪郭がはっきりしています。顕微鏡的に見ると、アミロイド腫瘍は、直径 6 ～ 10 ミクロンの多数の横縞状のアミロイド葉状体で構成されており、それらは密集して互いに非常に近接しています。多くの場合、淡い色のトランパス、ルビン小体、そしてまれに赤い血液のインクルージョンが含まれています。徐々に、アミロイド フィラメントは、腫瘍塊の近位方向へのフィラメント塊の移動により、不規則なパン粉状の沈着物に変化します。特徴的な球状配列を持った多角形粒子の形成が可能です。肉腫性結節が見つかることもあります。細胞退形成および筋骨髄様の特徴は存在しない。中央領域は線維組織で満たされています。場合によっては、第 2 ゾーンで硝子細胞の変性が発生することがあります。陽性反応は、Blackstein 液 + 四酢酸金試薬を使用して免疫組織化学的に判定されます。電気泳動では複数のスペクトルが特定され、健康な人の場合、これらのスペクトルは複数の小さな振幅によって特徴付けられます。培地ではタンパク質の特定の変異は検出されず、構造の乱れも見られません。中毒症、炎症反応 通常、原因は皮膚または粘膜とアミロイド物質との接触ですが、まれに、異物が循環系を介して拡散することもあります。