シャルコー・マリー・トゥース病

シャルコー・マリー・トゥース病は、進行性の筋力低下と筋萎縮を特徴とする神経変性疾患です。

この病気は 1886 年にフランスの神経内科医ジャン マルタン シャルコーと彼の学生ピエール マリーによって初めて報告されました。その後、1911 年に英国の神経学者ハワード ヘンリー タットがこの病気の説明にさらなる詳細を加えました。

シャルコー・マリー・トゥース病の主な症状:

1. 脚、腕、顔、首の筋肉の進行性の筋力低下と萎縮

2. 歩行障害、頻繁な転倒

3. 飲み込むことと話すことが困難

4. 筋肉のけいれんと線維束性収縮（個々の筋線維の不随意収縮）

5. 腱反射の変化

この病気の原因は完全には明らかではありません。これは、運動ニューロンの正常な機能に重要なタンパク質をコードする遺伝子の変異に関連する遺伝性の神経変性疾患であると考えられています。

治療は主に対症療法であり、病気の進行を遅らせることを目的としています。神経筋伝導を改善する薬剤を使用することも可能です。理学療法、運動療法、技術的なリハビリテーション補助具の使用も重要です。

シャルコー・マリーナ・トー病は、人間の脳と神経系に影響を与える稀な神経疾患です。これは深刻な健康被害を引き起こす可能性がある複雑な病理です。シャルコー・マリー・トーマスは、進行性脱髄性多発神経根症の後期型です。抗天然痘胎盤血清（PS）を投与された患者では、進行性の脳性麻痺および末梢性麻痺が発症します。ほとんどの場合、病変は手足または顔面神経から始まります。この病気は通常、緩徐に進行するため、診断が遅れる場合があります。患者の半数以上は、第 3 段階（強直性てんかん）の進行中に医師に相談します。患者のほぼ 80% が発症後 5 年以内に障害を負います。症例の40〜60％（90％ - 不可逆的）では、失明の原因は顔の眼筋の過運動性拘縮であり、頻度は低いですが、無力症（視線麻痺）または後下行性脳炎性黒内障です。死亡率は20％以下です。予後は、病変の位置 (病変の位置が高いほど予後は悪くなります) と生命を脅かす症状の有無によって異なります。古典的なバージョンは頸腕三徴から始まります。場合によっては、高熱や錐体外路疾患の限局性発作を伴うインフルエンザ様症候群が先行することもあります。筋萎縮および無動に加えて、不安定な運動失調およびコレオアテトーゼが観察されます。深刻な感受性障害を伴う交互性片麻痺は、解読が困難な幼少期の経験を指し、明らかに、独特の神経障害性形態の汚名記憶を表しています。進行した段階では、多動や眼球障害が増加します。神経系の身体性障害は徐々に改善され、知能は低下し、嗅覚と記憶が障害されます。筋力は依然として満足のいくものですが、ケアの選択肢は著しく限られており、患者は長期にわたるケアを必要とします。病気の経過は、中枢神経系の腫瘍の追加、転倒や傷害、神経ジストロフィーの出現によって悪化し、多くの場合慢性的であり、頭蓋骨の拡張、体不全麻痺、脳仮性硬化症の現象、および精神障害が発生します。病気が進行するにつれて、運動失調（運動失調）、失語、失声症、恥失、眼球屈辱、失調性障害および震えなどの言語神経障害、および精神病の形での精神障害が悪化します。筋肉の緊張が弱まると、苔癬化に至るまで舌の機能が低下し、さらなる摂食障害、麻酔、唾液分泌過多、眠気、パーキンソン病が発生します。ステージ IV までに、認知症はアルツハイマー症候群の兆候の形で発症します。神経障害により、アルコール依存症のセルフケアが制限されます。難聴 知能の低下、行動の変化が隠蔽され、鋭い感情を引き起こす