小人症多ジストロフィー

小人症、または小人症は、人間の成長と発達の過程における形態形成異常を特徴とする先天性の遺伝的に決定された疾患であり、機能発達の遅れに対応して身体サイズの減少として現れます。

多発性ジストロフィーは双方向のプロセスです。中心部と周辺部にダメージがあります。病気の有病率に応じて、局所的、全身的、局所的な多臓器障害が区別されます。

名前: 多発性ジストロフィー性小人症または人体が過度に小さい (ツェレテリ・クリモフ病)

アトピー性小人症は、手足や体の他の部分の過剰な成長に関連する一連の遺伝性疾患です。この病気の病因と発症機序は完全には理解されていませんが、いくつかのタンパク質の合成の前駆体である約 1 つの遺伝子がその発症に関与していることが知られています。この前例が不十分に発生すると、四肢の過剰な成長が発生します。 「アトピー性」小人症は、成長ホルモンの影響による先天性、場合によっては遺伝性のコラーゲン線維数の増加によって発生すると広く信じられています。コラーゲン合成の増加は、新生児や子供の健康な体でも起こりますが、これは四肢の病的な成長にはつながりません。健康な子供の関節弓、腕、脚のサイズは、他の部分のサイズに単純に比例します。彼の体の変化は年齢に比例して増加します。慢性的な栄養失調（吸収不良症候群）の若者には、骨関節要素のサイズと身体のサイズとの間に不均衡もあります（大理石骨症）。 「非定型」とアトピー性小人症の違いは何ですか?私たちは、発症のさまざまな理由、重症度、症状の形態について話しています。アトピー性皮膚炎は高身長を伴い、非定型性皮膚炎はそれに比例して体が小さく、四肢の病状を伴うと考えられています。これらの症状の原因は、アトピー性皮膚炎の原因となるタンパク質の合成に関与する 1 つまたは複数の遺伝子の遺伝的欠陥である可能性があります。組織、腱、関節、骨の正常な形成。これらの結果として、

多ジストロフィー性小人症、またはジストロフィー性小人症（ギリシャ語のμείζων（小人）と-dys（欠損症）に由来）は、先天的に下半身が不均衡に縮小している病気であり、下半身の狭窄、平らな骨盤、および減少を特徴とします。下肢のサイズで。 「ナニズム」という病名は、シェレシェフスキー・ターナー症候群（これは生殖腺の発育不全）と、「ナニズム」とも呼ばれる先天性小人症という、原因に関係なく、成長の低下に関連する2つの病気を指します。頭の中に大きな体重があり、四肢がわずかに発達していないジストロフィーとは異なり、ジストロフィー性小人症の場合は逆で、四肢が未発達です。同時に、頭の大きさは通常のままです。この形態の病気の原因は不明です。しかし、それは小児期の発育不全（神経筋、先天性、内分泌の病理）の主な原因です。この病気の主な症状は下半身の発育不全です。この症状には、子供の年齢の平均と比較して、胴体または下半身の長さと体重が減少していることが含まれます。この症候群は生後2年後に初めて診断されます。

小人症は、子供の体の大きさと比率の異常な変化です。

小児の小人症の形態は、いくつかのパラメータに従って分類されます。

1. 後天性形態の期間に基づく病因形態: - 内部プロセスまたは疾患によって引き起こされる後天性小人症。 - 先天性小人症、先天性小人症の一種。 2. 運動タイプは、人のライフスタイルの現れであり、病気の発症における身体的または精神的要因の役割に基づいています。 3. 重症度: - 軽度、軽度、臨床症状なし。身体の重要な機能に顕著な欠陥はありません。 - 中等度または中等度の重症度。複雑な臨床症状が現れ、その程度によって患者の状態が決まります。病気の全体像に肺の病状が加わる可能性があります。疲労が顕著になる。心臓系および胃腸管の機能不全が発生する可能性があります。 - 厳しい形態。この病気には広範囲にわたる症状や徴候があります。長期的な疲労が発生し、内臓やシステムの機能の全般的な変化を伴います。その人は重大な身体的および心理的困難を経験します。 4. フローのタイプ。病理には急性経過と慢性経過があります。急性型は、病気の発症から3か月以内に現れます。慢性経過は3か月から2年続きます。分類は、発達のダイナミクスに基づいて行うこともできます。危機は急性と慢性に区別されます。急性危機は短期間で発症し、病気の慢性期への移行を決定づける可能性があります。慢性危機では、体重増加が常に観察されるわけではありません。いずれにせよ、通常の体の大きさに達するまでは生物学的発達が遅くなります。 5. 重要な機能を維持する能力。小人症のすべての子どもには、完全に働き、自立して生活する機会があります。変化が軽度で症状が最小限の患者は、自立した生活を送ることができます。ただし、これらの患者のために特別なリハビリテーションを組織する必要があります。それは症状の強さや、人々を助けるために専門家の参加が必要な状況によって異なります。