硝子膜症候群

硝子膜症候群は、肺やその他の臓器における薄いタンパク質膜の形成に関連する症状です。これらの膜は正常な呼吸を妨げ、重篤な合併症を引き起こす可能性があります。硝子膜症候群は、さまざまな年齢層の子供と大人に発生します。

硝子膜症候群は、症状が徐々に増加する慢性経過を特徴とするまれな病気で、50 歳以上の患者に最もよく観察されます。それは、肺組織における糖タンパク質の沈着を伴う硝子体肺炎、症候群肺気腫の形で現れます。

HM症候群の発症において、主な役割は、界面活性剤を含む肺サーファクタント（PLS）の合成と組み立てにおける遺伝的欠陥、ならびに生合成の障害、PSCの受容および下気道でのその沈着によって演じられます。管および肺胞。界面活性剤の分泌と分解のプロセスの中断、肺胞間質におけるグリコーゲンの過剰な蓄積、気管支壁の線維性変化の発生、粘膜の上皮化の障害、および上気道感染症の追加が伴います。閉塞性細気管支炎の発症。消失性細気管支炎は、不十分な場合に発生します。