肺腎症候群 遺伝性

遺伝性肺腎症候群 (グッドパスチャー症候群) は、腎臓と肺の損傷を特徴とする稀な遺伝性疾患です。症状には、咳、息切れ、肺機能の低下、体重減少、その他の病気の症状が含まれる場合があります。

グッドパスチャー症候群は、免疫系のまれな病気です。



レオゲン腎遺伝症候群(肺単腎遺伝症候群、「グッドスパー症候群」と略称)は、慢性肺不全の発症と腎機能障害の組み合わせを特徴とする稀な遺伝性疾患で、最終的には進行性腎不全の発症につながります。この症候群は、1957 年にイタリアの医師ブルーノ グッドパッチャーによって博士論文の中で初めて説明されました。

遺伝性肺腎症候群の発生メカニズム

肺腎遺伝性症候群の発生メカニズムは完全には理解されていません。しかし、その出現は、細胞内のシグナル伝達を調節するさまざまな機構の構成要素をコードする遺伝子の変異に関連していると考えられています。この遺伝子は