무감마글로불린혈증 림프구성

지방구성 무감마글로불린혈증은 림프구 감소성 무감마글로불린혈증의 또 다른 이름입니다.

림프감소성 무감마글로불린혈증은 혈액 내 면역글로불린 수치가 없거나 급격히 감소하는 것을 특징으로 하는 희귀한 상염색체 열성 질환입니다. 질병의 원인은 B 림프구의 성숙을 담당하는 유전자의 돌연변이입니다. 이로 인해 항체 생산이 손상되고 심각한 면역결핍이 발생합니다.

림프구 감소성 무감마글로불린혈증의 주요 증상: 호흡기 및 위장관의 빈번한 세균 감염, 신체 및 정신 운동 발달 지연. 진단은 면역글로불린 수치와 혈액 내 림프구 수 분석을 기반으로 이루어집니다. 치료는 정맥 내 면역글로불린을 이용한 평생 대체 요법으로 구성됩니다. 적시에 진단하고 적절한 치료를 받으면 예후는 좋습니다.