부쉬케-올렌도르프 증후군

부쉬케-올랄다르프 증후군은 인간 피부에 여러 개의 양성 신생물이 나타나는 것이 특징인 희귀 유전병입니다. 이 질병은 상염색체 우성 유형의 유전과 관련이 있으며 아버지 쪽에서 유전됩니다.

이는 1901년 의사 August Buschke와 Nikolaus Olaldarf에 의해 처음 기술되었습니다. Buschke는 이 증후군을 연구하는데 100년을 보냈습니다. 그의 관찰에 따르면 러시아에서 100년 이상 살았던 25~26명 중 1명에게서 이런 일이 아주 드물게 발생합니다. 또한 공정한 성별의 대표자가 남성보다 영향을 받는 빈도가 훨씬 적다는 것도 관찰되었습니다.

이 질병은 신체의 거의 모든 부위에 영향을 미치지만, 피부 병변이 더 많이 나타납니다. 대부분의 경우 환자는 얼굴에 여러 개의 점과 검버섯을 경험합니다. 두더지는 빠른 속도로 자랍니다. 이 질병의 또 다른 특징적인 증상은 각화증입니다.

부흐스케-올라우슨 증후군. 이는 신장 이상이 없는 경우에도 표피 및 여포 낭종, 표피의 톱니 기저층 및 진피 유두의 Wharton 응고물의 존재에 대한 새로운 조직학적 기준을 기반으로 별도의 nosoform으로 구별됩니다. 이 질병은 일반적으로 아이가 태어난 지 1년 후에 시작되며 양성 경과를 보입니다. 어린이의 경우 유아기에 완전히 해결될 수 있습니다. 이 질병은 농피증 또는 장액성 내용물로 가득 찬 수포성 요소의 형성으로 나타납니다. 치료하지 않으면 이러한 요소의 표면이 태선화되어 고통스러운 균열과 벗겨짐이 나타납니다. 이러한 요소는 매우 많으며 통증을 유발할 수 있습니다. 시간이 지남에 따라 피부의 기저층은 톱니 모양이 되고(각질판이 말려 정중선에서 앞으로 이동함), 피지선이 막대 모양 크기로 커지고 실제 낭종이 됩니다. 각질화가 중단되기 시작합니다. 다양한 크기의 각질 플라크가 나타나며 종종 푸르스름하거나 황색을 띠며 머리카락이 칙칙해지고 부서지기 쉽습니다. 림프절이 확대됩니다. 때로는 신장, 비뇨 생식기 기관 및 갑상선 기능 장애가 관찰됩니다. 생검으로 입증된 질병으로 인해 어린이의 근긴장 후 반사 및 힘줄 반사가 곧 증가합니다. 췌장과 흉선의 증가도 감지됩니다. ENA 및 RHE 지수는 하락하고 있습니다. 결막 및 각막의 상피는 작은 결함, 미세혈관 비틀림, 망막 단편, 석회화, 미개발 맥락막 및 혈관의 존재를 특징으로 합니다. 환자의 기대 수명은 크게 다를 수 있으며 때로는 질병이 8년까지 흔적도 없이 사라지는 경우도 있습니다.

BOS로 약칭되는 부쉬케-올덴도르프 증후군은 유사한 임상 증상을 보이는 희귀 질환의 일반적인 용어로, 주요 증상은 다양한 조직과 기관, 특히 피부와 그 부속기의 결절성 증식입니다. 주로 아동기와 청소년기에 발생합니다. 질병 진단에는 피부경 검사, 조직학 및 면역학 연구가 사용됩니다. 치료는 외과 적이며 호르몬 약의 사용은 배제되지 않습니다. 예후는 비교적 유리하다.