혈우병 B

혈우병 B – 크리스마스 가족의 질병

**혈우병은 혈액 응고 과정에 영향을 미치는 희귀 유전 질환**입니다. 면역 체계는 감염과 바이러스뿐만 아니라 건강한 적혈구와도 싸우기 시작합니다. 세계보건기구(WHO)에 따르면 약 **38,000명의

혈우병 B

혈우병은 제8인자 결핍으로 인한 출혈 장애를 특징으로 하는 만성질환이다. 출혈 중에 혈액을 응고시키는 신체의 능력을 감소시켜 위험한 결과를 초래할 수 있습니다. 혈우병은 추운 계절에 발생하기 때문에 그리스도병, 겨울병이라고도 불립니다. 대부분 남성에게 영향을 미칩니다. 전염 유형에 따라 유전성(상염색체 열성) 유형과 후천성 유형이 있습니다. 보인자는 출혈성 체질을 앓지 않는 사람일 수 있습니다. 출생 시 어머니로부터 태반을 통해 병리학적 유전자를 전달하는 것이 가능합니다. 암컷이 때때로 보균자입니다. 이 질병은 자손에게서도 나타날 수 있습니다(60-80%의 경우). 유전적 결함은 응고 인자인 혈우병 B의 생성을 암호화합니다. 결과적으로 이는 혈관 손상 부위에서 적절한 혈전 형성을 감소시키고 방지합니다. 제8인자 합성 결핍은 다양한 이유로 발생합니다. 주요한 것은 VIII 인자 유전자의 돌연변이와 혈관 내층의 분자 수용체에 대한 부정적인 외부 요인의 영향입니다. 두 번째 유형의 질병은 특발성 혈우병입니다. 유전적 손상의 기본은 순환계의 개별 세포에 돌연변이가 발생하는 것입니다. 그 보균자는 피부경화증이라는 또 다른 질병을 앓을 수도 있습니다. 유도된 형태 - 약물 "Gravistat"에 노출된 결과 발생합니다. 혈액 점도가 증가하는 것이 특징입니다. 응고 인자의 생성은 항응고제, 이뇨제, 해열제와 같은 약물의 영향으로 또는 간에 영향을 미치는 만성 질환(예: 사구체신염, 간경변)의 결과로 감소됩니다. 심한 형태(전격성) - 환자에게 발생했습니다. 혈장 주입으로 글루콘산 칼슘 4g을 투여했는데, 이는 효소 양이 충분하지 않습니다. 급성형(진행성)은 응급 수술을 위해 아버지나 형의 전혈을 주사하는 젊은 세대에게 발생합니다.