연골이영양증 형성부전

저형성 연골 이영양증은 심각한 저형성 및 골화 지연을 특징으로하는 뼈 및 연골 발달의 드문 유전성 장애로, 주요 부분의 저형성으로 인한 골격 관형 뼈의 형성 및 몸통 골격의 병리학을 위반합니다. , 골막 손상.

골격의 연골 이영양증 질환에는 골격 결합 조직의 기형이 포함됩니다. 골간 및 긴 관형 뼈의 형이상학 접합부에서 성장 영역의 조기 골화를 동반한 골연골 이영양증, 악랄한 골조증 및 골격의 상염색체 우성 진행성 유전성 퇴행성 이영양증 질환 전신 골다공증의 징후 - 섬유성 이형성증 및 골화석증; 추간 관절의 돌연변이 상태 - Marfan, Aerre-Shedberg, Ollier 증후군 및 다관절 연골 형성 이형성증의 가족형 형태. 또한 연골 구조의 저형성 결함이 있는 선천성 저연골무형성증도 있습니다.

수반되는 병리학으로서의 염색체 이상은 턱의 골 괴사 - 골 형성 부전증으로 이어질 수 있습니다. 마르팡 증후군과 로렌스-문-비들 증후군을 앓고 있는 소아에서 연골 골격 이형성증의 발생은 결합 조직 손상에 따른 이차적인 것으로 간주됩니다.

신생아와 생후 1년차 어린이의 경우 내분비선 기능 장애, 특히 부신 피질 부위, 갑상선 질환 및 시상하부 뇌하수체 계통의 질환과 함께,



연골이영양증은 골격 요소와 뼈의 연골 조직 퇴화의 유전적 형태입니다. 축을 따른 부피 감소로 인한 연골 손상으로 인해 발생하는 만성 질환으로, 이로 인해 뼈의 모양이 변하고 뼈 변형이 형성되며 움직임이 제한됩니다.\n\n연골이형성증은 뼈에 영향을 미치는 만성 과정입니다. 조직이 변성을 일으키게 됩니다. 이 질병은 다양한 손상 정도의 병변의 여러 지점과 영역을 특징으로 합니다. 이는 유전적 변화뿐만 아니라 건강에 해로운 생활 방식 선택으로 인해 발생할 수 있습니다. 연골이형성증은 영향을 미치지 않을 수 있습니다.