Dysplasie Ectodermaal Multiple

Epitheliale dysplasie is een vorm van kankerpathologie. Alleen keratinisatie van welk weefsel dan ook kan oncologie worden genoemd. Oncologie is een groep kwaadaardige neoplasmata en precancereuze ziekten van epitheelweefsel, die onder controle staat van het International Agency for Research on Cancer, de Inter-American Cancer Bank en het Royal College of Scrubber and Trust, maar elk land heeft zijn eigen normen voor diagnose. Daarom kan een ongekwalificeerde houding ten opzichte van deze ziekte niet alleen de toestand van de patiënt verergeren, maar ook tot zijn dood leiden. Dysplasie verschijnt onmiddellijk en veroorzaakt vrij vaak

Dysplasie van het exodermale epitheel (of dysplasie van de ecdermale eilanden, meervoudige of willekeurige transformatie van wortelachtige uitsteeksels in exodermale eilanden) behoort tot de groep van dystrofische processen in de differentiërende plasticiteit van somatische cellen, evenals een van de zeldzame erfelijke ziekten met een autosomaal recessieve vorm van overerving.

Normaal gesproken vormt de ectodermlaag het integumentaire weefsel: de huid, de derivaten ervan: haar, nagels, botweefsel. Verstoringen in de embryonale ontwikkeling van de exodermale zone van de huid bij EM (multiple ectoderm dysplasie) worden geassocieerd met het verschijnen, in plaats van de normale exodermale epidermis, van heterogene proliferatieve formaties die ectodermale eilanden worden genoemd, bestaande uit een complex van kenmerken die kenmerkend zijn voor de huid .

Congenitale ectodermatodysplasie multiforme (ECD) type A

Type A wordt meestal geassocieerd met een mannelijke aanleg (juveniele eczemateuze eryselotomie). Bij kinderen met dit type ECD zijn de pathologische manifestaties gevarieerder en worden ze vaker aangetroffen op de huid en slijmvliezen van meerdere aard:

* Heel vaak is er schade aan de slijmvliezen - schimmel, candida, giftig, onafhankelijk; vaak het fenomeen van erytheem in de mond, keelholte, uitwendige gehoorgangen. * Naarmate het kind groeit, verschijnen acne en/of acne-achtige elementen, geelzucht en hyperpigmentatie van de strekspieren. Bij jongens kan een veel voorkomende klinische vorm een ​​cyste van de zaadstreng zijn * Soms verschijnen laesies zoals eczeem, hyperemie van de huid, folliculaire hyperkeratose, ochronorose en colloïdale littekens op de huid * Zelden, maar geassocieerd met type koorts van onbekende oorsprong , mogelijke ontwikkeling van levercirrose en cataract.