Extracellulaire Urbach-cholesterose

Urbach-Moshkovich-cholesterol-atherosclerose is een vorm van hypercholesterolemische huidlipoïdose. Het manifesteert zich voornamelijk als zwelling van het gezicht, verschillende verdikte hyaliene veranderingen in de huid (cystisch of wen), minder vaak - huidaanhangsels (hoofd, geslachtsdeel, oren, enz.), evenals het oppervlak van de gewrichten, slijmvliezen membranen van het spijsverteringskanaal en de luchtwegen, in de alvleesklier. Vergezeld van een verhoging van het cholesterol in het bloed en bevordert atheroma. In een vroeg stadium is de algemene toestand van patiënten bevredigend. De meest typische klachten zijn diffuse zwelling van het gezicht met grote telangiëctasieën. Huidschade is beperkt. Er is een bruinachtig blauwachtig oedeem van gecombineerde gyrovacuolaire dermochaliose, dat doet denken aan manifestaties van Daye's keratodermie (Remin-syndroom) en psoriatische pemphigus. Alleen de ernst van het proces varieert aanzienlijk. Er zijn meerdere kleine pokdalige uitstulpingen of diepe trechtervormige knooppunten bedekt met slappe