Lymfangioendothelioblastoom

Lymfangioendotheliaal sarcoom is een zeldzame tumor van endotheelcellen van lymfevaten en bloedvaten, gekenmerkt door een gunstig resultaat met radicale verwijdering samen met alle vergrote lymfeklieren van regionale metastasen, komt vooral voor op volwassen leeftijd en op oudere leeftijd en heeft een overwegend kwaadaardig beloop. Kenmerken van involutieve veranderingen in de morfostructuur suggereren de oorsprong van lymfango-endotheliale sarcomen uit perivasculaire weefsels (die van Paget). Het verloop van de ziekte wordt gekenmerkt door snelle tumorgroei met het verschijnen van massa's en hun metastase. Deze manifestaties worden veroorzaakt door infiltratie van de tumor en knooppunten van aangrenzende weefsels en zwelling die gepaard gaat met de vorming van gaatjes in lymfe- en angiomassieve tumoren. Het zijn belangrijke pathogenetische kenmerken van lymfangioendeliosarcomen. Kenmerkend is het parallellisme tussen de activiteit van het tumorproces en de mate van involutie; de ​​begeleidende veranderingen zijn uitsluitend kenmerkend voor perifere knooppunten. Karakter

**Lymfangio-endotheliaal blastoom (LEB)** is een zeldzame ziekte die wordt gekenmerkt door de kwaadaardige groei van kwaadaardige cellen van lymfangioïde endotheliale of mesenchymale elementen van de huid of zachte weefsels. LEB is een zeldzame variant van wekedelensarcoom van het limangiosarcoomtype. Dit neoplasma heeft de gunstigste prognose onder kwaadaardige weke delen tumoren.

Oncologische ziekten van zachte weefsels: zeldzame gevallen en voorbeelden uit het echte leven van patiënten

“Er zijn maar heel weinig mensen in Rusland die meer dan vijf jaar leven nadat de diagnose recidiverende kanker is gesteld”

**(Alexandra Obolentseva, Moskou)

**Lymfatische vaten** maken deel uit van het vasculaire systeem en zijn verantwoordelijk voor het transport van lymfe in het lichaam. Samen met de wanden van de bloedvaten wordt het weefsel dat deze bloedvaten vormen lymfatisch endotheel genoemd.

Volgens de definitie van de WHO is **lymfangioom** een goedaardige tumor die ontstaat uit mesenchymale derivaten in de vorm van gladde haarvaten, trabeculae of spiraalvormig ingewikkelde, complex gearticuleerde bloed- en lymfevaten met karakteristieke peristaltische bewegingen. Deze tumoren kunnen aangeboren zijn of zich tijdens het leven ontwikkelen. Belangrijkste lokalisaties: zachte weefsels van hoofd en nek, gezicht, schouder, bovenste ledematen, buikwand en onderbeen. Mag meerdere zijn. Ondanks de zachtheid van de structuur kan deze gecompliceerd worden door bloedingen en tot de dood van patiënten leiden. De behandeling is chirurgisch, inclusief mogelijke vervanging van het defect door lymfevaten.

Lymfangiomen ontstaan ​​in de meeste gevallen in de eerste twee jaar van het leven van een kind; de piekincidentie treedt op na 3-4 maanden en 9 maanden. In de meeste gevallen - 80% van de gevallen gebeurt dit allemaal bij pasgeboren kinderen. Dit komt door een toename van de activiteit van een van de hormonen - prolactine, met een toename waarbij een snellere en uitgesproken vorming van lymfangiomen wordt waargenomen.