Mastocytose

Mastocytose is een zeldzame bloedziekte (minder dan 20 gevallen per 1 miljoen inwoners per jaar). In zeldzame gevallen wordt hun vorming veroorzaakt door de expansie van heterogene witte lijncellen, of plasma, genaamd mestcellen. Ze bevatten stoffen - heparine en heparansulfaat - die de vorming van bloedstolsels belemmeren, wat verband houdt met hun beschermende functie (bijvoorbeeld in geval van letsel) en het gevaar van deze ziekte voor het leven van de patiënt verklaart. Mastocytose is verdeeld in primaire en secundaire vormen. Secundaire mastocytose (de ziekte van Marek) kan in verband worden gebracht met een van de volgende bloedziekten: * myeloïde leukemie; * aplastische bloedarmoede; voorgeschiedenis van baarmoederbloeding of bloeding van verschillende etiologieën (hemorragische diathese). De meest voorkomende oorzaak van de ontwikkeling van de ziekte wordt beschouwd als ioniserende straling.Mannen zijn vaker vatbaar voor pathologieën. Immunopathogenese Ontstekingen veroorzaakt door infectie leiden tot een toename van het aantal stamcellen dat betrokken is bij de productie van granulocyten. Dit wordt de basis voor de activering van de celontwikkelingscyclus, wat binnen enkele dagen resulteert in de duplicatie van kernen en de vorming van korrels in het cytoplasma. De producten van uitwisseling tussen kernen leiden door interactie tot een lawine-achtige keten van biochemische veranderingen, waardoor de proliferatie van het cytoplasma en de deling van normale bloedcellen wordt veroorzaakt. Klinische manifestaties Infecties van verschillende typen gedragen zich lange tijd heimelijk in het lymfoïde weefsel of het beenmerg, waardoor een asymptomatisch of uitgewist ziektebeeld ontstaat. Deze pathologie kan pijnloos zijn en bij toeval worden ontdekt tijdens een onderzoek als gevolg van een andere ziekte, of optreden onder het mom van chronische infecties en andere pathologieën van het maag-darmkanaal of het cardiovasculaire systeem. De diagnose wordt alleen gesteld bij de constante groei van plasmacellen en granulocyten in de beenmergholten. Hierna groeien bindweefselcellen geleidelijk in de huid en beginnen zich brandpunten van ontstekingsprocessen in het levergebied te vormen. Daarom gaat het verloop van de ziekte gepaard met een aantal symptomen: het tandvlees en de hoofdhuid worden donkerbruin en beginnen actief te groeien; De algemene toestand van het lichaam verslechtert ook: er treedt zwakte op