Myeloomziekte (multipel myeloom)

Myeloom (multipel myeloom)

Myeloom (multipel myeloom) is een intracellulaire tumor die wordt gekenmerkt door pathologische proliferatie van plasmacellen in het laatste stadium van differentiatie. Het is verantwoordelijk voor 10% van alle hematologische tumoren, de jaarlijkse incidentie is 35 per 100.000 mensen.

Pathogenese
Ioniserende straling verhoogt de incidentie van ziekten. Immunoglobulinen worden geproduceerd door plasmacellen na antigene stimulatie. Monoklonale immunoglobulinen hebben een identiek type lichte keten en epitoop. Er wordt aangenomen dat een pluripotente stamcel een tumortransformatie ondergaat.

Typische chromosomale aandoeningen: monosomie van chromosoom 13, trisomie van chromosomen 3, 5, 7, 9, 11, 15 en 19. De cytokines IL-5 en IL-6 zijn significant in de pathogenese. Van tumortransformatie van de voorlopercel tot klinische manifestaties is er een preklinisch stadium van ~20-30 jaar.

Klinische verschijnselen
Veroorzaakt door proliferatie en uitscheiding van monoklonaal immunoglobuline. In 99% van de gevallen wordt M-eiwit gedetecteerd in serum of urine.

Gekenmerkt door schade aan platte botten met pijn en pathologische fracturen. Mogelijke compressie van het ruggenmerg. Er is bloedarmoede, andere cytopenieën, verlaagde niveaus van immunoglobulinen en verhoogde gevoeligheid voor infecties.

De nieren worden vaak aangetast. Er kunnen stollingsstoornissen, hyperviscosesyndroom en amyloïdose zijn.

Diagnostiek
Bloed- en urineonderzoek, beenmergpunctie, bepaling van M-eiwit, röntgenfoto van skeletbeenderen.

Behandeling
Melfalan + prednisolon, polychemotherapie, interferonen, stamceltransplantatie, bestralingstherapie. Als organen worden samengedrukt, is chirurgische ingreep vereist.