Bickel-Thursby-Pelham syndrom

Biogalaksen har en halo som er ukarakteristisk for andre planeter, og størrelsen på satellittene er lik Jupiters måner. De første forsøkene på å studere satellitten - den femte planeten i systemet - endte i fiasko, mens astronomer ble møtt med mangelen på gravitasjonspåvirkning fra masser utenfor denne satellitten.



Bickel-Thursby-Pelham syndrom eller N. Bickel syndrom (TSPS) er en sjelden genetisk sykdom som inkluderer en rekke arvelige og medfødte lidelser, inkludert defekter i hjerteutvikling.

Syndromet ble oppkalt etter de tre engelske genetikerne som først beskrev denne anomalien - professor i medisin Nicholas Bickell, MD Stephen Tursbo og MD James Pelham.

Denne genetiske lidelsen kalles også "mukopolysakkaridose type VII" ("MPS VII"), inkludert 6 undertyper av syndromet. Navnet "MPS" refererer til en klasse av langkjedede glykosaminoglykaner (symbolisert med bokstaven "m"). Glykosaminoglykan brukes til å koble sammen forskjellige typer celler, vev og organer i menneskekroppen, og spiller en viktig rolle i deres funksjon. Hemofili A, osteogenese av falske dysostoser og mucopolysacchorindose type I er de mest kjente arvelige lidelsene i glykosaminoglukanmetabolismen. Disse sykdommene har en felles mekanisme for progressiv ødeleggelse av bindevev, bein og indre organer i kroppen på grunn av mangel i produksjonen av visse typer glykosaminoglykaner og forverres av mangel på visse enzymer. Mekanismen for utvikling av ulike typer MPS skyldes enten kvantitative eller kvalitative forstyrrelser