Kromaffinocytom

Chromaffinocytoma: forståelse og diagnostisering av en sjelden svulstsykdom

Introduksjon

Chromaffinocytoma er en sjelden form for svulst som oppstår fra kroaffinocytter. Begrepet "kromaffinocytom" er en kombinasjon av ordene "kromaffinocytt" og "oma", som indikerer en svulst som stammer fra celler i kromaffinvev. Kromaffinocytter er endokrine celler som inneholder granuler av katekolaminer som epinefrin og noradrenalin. Kromaffinocytter er ofte funnet i pararenal kjertel, para-aorta ganglier og andre deler av nervesystemet.

Klinisk presentasjon

Kromaffinocytomer kan presentere med en rekke symptomer assosiert med overflødig katekolaminproduksjon. Imidlertid kan tilstedeværelsen av symptomer variere og avhenge av plasseringen av svulsten, dens størrelse og frigjøring av katekolaminer i blodet. Noen vanlige symptomer assosiert med kromaffinocytom kan omfatte:

1. Hypertensjon (høyt blodtrykk) er et av de vanligste symptomene og kan være forårsaket av overflødig adrenalin og noradrenalin.

2. Anfall av svimmelhet og overfølsomhet for stress - dette skyldes effekten av katekolaminer på sentralnervesystemet.

3. Ansiktsrødhet (rødme) og økt svette er et resultat av vasodilatasjon under påvirkning av adrenalin.

4. Smerter i magen eller brystet - dette kan være forårsaket av vaskulære spasmer.

5. Takykardi (økt hjertefrekvens) - dette kan også være en konsekvens av overdreven frigjøring av katekolaminer.

Diagnostikk

Diagnose av kromaffinocytom kan være utfordrende på grunn av dens sjeldenhet og variasjon av kliniske presentasjoner. Det er imidlertid flere metoder som kan bidra til å stille en diagnose:

1. Bestemmelse av nivået av katekolaminer i urin og blod: dette lar deg identifisere overflødig sekresjon av disse stoffene.

2. Pedagogiske metoder som computertomografi (CT) eller magnetisk resonansavbildning (MRI): Disse metodene kan visualisere svulsten og bestemme dens plassering og størrelse.

3. Jod-131-metajodbenzylguanidin (MIBG) scintigrafi: Dette er en spesifikk metode for å bestemme tilstedeværelsen av kromaffinocytom og dets metastaser til andre deler av kroppen.

4. Genetisk testing: Noen tilfeller av kromaffinocytom kan være assosiert med genetiske mutasjoner, for eksempel mutasjoner i SDHB-, SDHC- eller SDHD-genene. Genetisk testing kan gjøres for å bestemme tilstedeværelsen av disse mutasjonene.

Behandling

Behandling av kromaffinocytom avhenger av lokalisering, størrelse og tilstedeværelse av metastaser. De viktigste behandlingsmetodene kan være:

1. Kirurgisk fjerning av svulsten: Hvis svulsten er på et tilgjengelig sted, kan kirurgisk fjerning anbefales. I noen tilfeller kan det være nødvendig å fjerne perinefrisk kjertel eller annet berørt vev.

2. Medikamentell behandling: I tilfeller hvor kirurgisk fjerning ikke er mulig eller ikke er effektivt nok, kan medikamentell behandling brukes. Dette kan inkludere bruk av legemidler som alfablokkere eller monoaminoksidasehemmere.

3. Strålebehandling: I noen tilfeller kan strålebehandling brukes til å kontrollere tumorvekst eller redusere symptomer.

4. Symptomatisk behandling: For å håndtere symptomer assosiert med kromaffinocytom, kan medisiner foreskrives for å senke blodtrykket, kontrollere hjertefrekvensen eller lindre andre symptomer.

Konklusjon

Chromaffinocytoma er en sjelden svulst som oppstår fra kroaffinocytter, endokrine celler som skiller ut katekolaminer. Symptomer og klinisk presentasjon kan variere, og diagnostisering krever bruk av ulike metoder, som katekolaminnivåer, pedagogiske metoder og genetisk testing. Behandlingen inkluderer kirurgisk fjerning av svulsten, medikamentell behandling, strålebehandling og symptomatisk behandling. Tidlig diagnose og rettidig behandling spiller en viktig rolle i å forbedre prognosen for pasienter med kromaffinocytom.

Chromaffinoma er en sjelden sykdom som kan oppstå hos alle, uavhengig av alder eller kjønn. Det er preget av utviklingen av kromaffinocyttsvulster i forskjellige vev i kroppen. Disse cellene er involvert i reguleringen av hormonene adrenalin og noradrenalin og produserer ulike enzymer, som katekolaminer, som er komponenter i mange allergiske reaksjoner. I denne sykdommen kan kromaffin føre til ulike forstyrrelser i funksjonen til det kardiovaskulære systemet, genitourinary system og andre organer.

Vanligvis forekommer kromaffinomer tilfeldig eller kan utvikle seg i årevis uten symptomer. De kan manifestere seg med ulike tegn - fra mildt ubehag til alvorlige symptomer som høyt blodtrykk, korsryggsmerter, endringer i funksjonen til kjønnsorganene, etc. Kromaffinomer kan også påvirke nervesystemet og forårsake smerte, prikking eller nummenhet i armer, ben eller rygg. Til tross for dette er de fleste tilfeller av kromaffin asymptomatiske og kan bare oppdages gjennom medisinske tester eller tilfeldigvis under undersøkelser for andre sykdommer.

Grunnlaget for behandling av kromaffincytom er radikal kirurgisk fjerning av svulsten. Som regel, på grunn av lokaliseringen på et vanskelig tilgjengelig sted, er den kirurgiske operasjonen ganske kompleks og krever spesiell teknikk og oppmerksomhet fra kirurgen. I noen tilfeller kan omfattende fjerning av nærliggende vev være nødvendig. I alle fall, før du starter behandling med kromaffincytom, er det nødvendig å gjennomføre en grundig diagnose og konsultasjon med en onkolog. Han vil foreslå den beste løsningen på problemet og lage en individuell behandlingsplan som vil bidra til å redusere risikoen for tilbakefall. Legen din kan også anbefale tilleggsbehandlinger som kjemoterapi, strålebehandling eller immunterapi.