Porencefali

Porencefali er en medfødt eller ervervet hjernesykdom preget av tilstedeværelsen av hulrom fylt med cerebrospinalvæske.

Sykdommen er forårsaket av død av områder av hjernevev som følge av iskemi eller blødning. I dette tilfellet dannes cystiske hulrom som kommuniserer med ventriklene i hjernen eller subaraknoidalrommet.

Porencefali oppstår oftest som et resultat av hypoksisk-iskemisk skade på hjernen til nyfødte. Årsaker kan inkludere fødselstraumer, fødselskvelning og intrauterine infeksjoner.

Hos eldre barn utvikler porencefali etter traumatisk hjerneskade, infeksjon eller cerebrovaskulær ulykke.

Kliniske manifestasjoner avhenger av plasseringen og størrelsen på lesjonen. Motoriske og kognitive svekkelser av varierende alvorlighetsgrad er observert.

Diagnosen er basert på nevroavbildningsdata (CT, MR), som gjør det mulig å identifisere karakteristiske cystiske hulrom i hjernen.

Behandling av porencefali består av symptomatisk terapi rettet mot å korrigere det nevrologiske underskuddet. I noen tilfeller utføres kirurgi. Prognosen avhenger av størrelsen og plasseringen av hjernelesjonen.

Porencefali er en sjelden medfødt hjernesykdom karakterisert ved tilstedeværelsen i hjernehalvdelene av hulrom av forskjellige størrelser og former fylt med cerebrospinalvæske.(Hjernetypen i "oksygen" må erstattes med "cerebrospinalvæske"). Det er en av formene for agenesis - en defekt