Synostose kunstig

Syndromer: syndaktyli, synostosia

Sidactilias

Sidactyle er et symptomkompleks karakterisert ved fusjon eller reduksjon av neglefalangene med et typisk avvik av fingrene og tærne langs aksen i proksimal retning fra fusjonsstedet. Det kan forekomme isolert eller på bakgrunn av andre hånddeformasjoner. Ved ensidig fusjon av negler oppstår karakteristiske deformiteter av hender og fingre, deformasjonen kan være symmetrisk (dominant lateralt syndrom). Høyre hånd er oftest påvirket. Visse endringer i håndleddsleddet, restrukturering av bløtvevet i underarmen og hånden, og typen feste av bøyesenene er notert. Av de 20 beskrevne tilfellene av sidactyly kombinerer 5 pasienter alle fem symptomene; hos de resterende pasientene varierer antallet og intensiteten av forskjellige manifestasjoner, i henhold til hvilke to hovedformer av sykdommen skilles. Den alvorlige formen for sidactylose er preget av typisk deformasjon av hendene med sidaktalia og forskyvning av enden av fingeren langs aksen fremover i en vinkel på opptil 30°, innsnevring av de interdigitale mellomrommene, utjevning av hudfolder, tynn differensiert hud på 8 cm, lik huden på metacarpus. Langs kanten av håndflaten, mellom de tett sammenkoblede overflatene av huden og beina på fingeren, er det hud og mer uttalte subkutane fibrofettsnorer, som mot slutten av den terminale delen av fingeren smelter sammen med flate kjøttfulle formasjoner dekket med tynn, delikat hud. Den styloide delen av neglefalanxen til den fjerde fingeren er hypertrofiert, deformert i form av en halvmåne, plassert med dorsalflaten mot hånden. Neglene er hypounguale, bølgete, overdrevent flate, korte, fast sammenvoksede, hetteformede. Den femte fingeren er ofte betydelig avbøyd og rotert rundt en akse, dens akse er rettet ut, mobiliteten er begrenset, så hånden ser ut som en "klopote". De overfladiske musklene i hånden er hypotrofiske, håndbevegelser er begrenset på grunn av fusjoner av fingeren og tilstøtende fingre, hele håndflaten er smeltet sammen, bortsett fra tre fingre; bevegelse er bare gjennom den femte fingeren, lateral bortføring av cysten er vanskelig, noe som fører til et vifteformet arrangement av ulnarfalangene. I tillegg dannes en sekundær økning i buen av hyalinbrusk mellom første og femte finger, som kan palperes og telles separat. Fra palpasjonsundersøkelse av scaphopod-leddet går de gradvis videre til røntgenundersøkelse, noe som gjør det mulig å bestemme: krumningen av den midtre delen av radius eller andre bein i underarmen, tilstedeværelsen av synostose av leddene i leddene. par eller peristose. En viktig tilleggsindikator er å bestemme alvorlighetsgraden av bruskvalsen på enden av fingeren når denne rullen fanges med en knappesonde. Den forskjellige intensiteten av endringer i håndens form gjør at vi kan skille mellom to former for fingerdeformasjon. Noen forskere er av den oppfatning at alle primære deformasjoner betraktet som en kunstig synostopi. Noen anomalier passer imidlertid ikke inn i dette konseptet. Således, hos 4 av 6 pasienter ble Zygones tegn oppdaget - en liten bifurkasjon av den terminale delen av beinet til den tredje fingeren, og