Amyloidoza okołosiatkowa

Amyloidoza okołosiatkowa (a. periretcularis; synonim a. parenchymal) to rodzaj amyloidozy, w której złogi amyloidu zlokalizowane są głównie wokół naczyń oraz w przestrzeniach okołonaczyniowych różnych narządów.

Najczęściej dotknięte są nerki, rzadziej śledziona, wątroba, węzły chłonne i inne narządy. W nerkach amyloid odkłada się wokół naczyń włosowatych kłębuszków nerkowych oraz w ścianach małych tętnic i tętniczek. Prowadzi to do zakłócenia dopływu krwi do kłębuszków i rozwoju ich hialinozy.

Klinicznie amyloidoza okołosiatkowa objawia się białkomoczem, krwiomoczem, nadciśnieniem tętniczym i stopniowym zaburzeniem czynności nerek. Rozpoznanie potwierdza się histologicznie, identyfikując typowe okołonaczyniowe złogi amyloidu w próbce biopsyjnej zajętego narządu.

Leczenie jest zwykle objawowe. Rokowanie jest poważne ze względu na postępujący charakter choroby i rozwój przewlekłej niewydolności nerek.

Amyloidoza jest chorobą charakteryzującą się odkładaniem się w tkankach charakterystycznego kompleksu białkowo-polisacharydowego amyloidu, składającego się głównie z białek fibrylarnych i produktów ich rozkładu. Odkładanie się amyloidu następuje na skutek naruszenia metabolizmu białek złożonych w organizmie, przy czym zawartość endogennych amin biogennych i kofaktorów metabolicznych odbiega od normy, co pociąga za sobą bardziej aktywną produkcję polipeptydów amyloidowych, które z kolei tracą zdolność do zostać wchłonięte i wydalone z organizmu.

Zatem fizjologiczne mechanizmy prawidłowego metabolizmu białek i składników polisacharydowych w wątrobie zostają zakłócone pod wpływem różnych negatywnych czynników środowiskowych, takich jak predyspozycje genetyczne, narażenie na toksyczne substancje toksyczne, nadmiar lub niedobór mikroelementów, niezdrowa dieta i wiele innych, co wpływa na funkcjonowanie procesów metabolicznych w organizmie.

Niektóre czynniki ryzyka mogą dotykać mężczyzn w znacznie mniejszym stopniu niż kobiety, dlatego różnice wiekowe w prawdopodobieństwie zachorowania na tę chorobę są niewielkie. Ciąża i menopauza to okresy w życiu człowieka, podczas których zachodzą istotne zmiany w składzie biochemicznym kobiecego ciała. W wyniku tych zmian u kobiet po 45. roku życia ryzyko zachorowania jest znacznie wyższe, natomiast u młodych dziewcząt czynnik ten charakteryzuje się raczej niskim odsetkiem rozwoju. Wiadomo również, że niektóre hepatotoksyczne leki przeciwnowotworowe, takie jak interferon, melfalan, cyklofosfamid, mogą powodować spontaniczne występowanie amyloidozy.

Jeśli regularnie odwiedzasz lekarza z dolegliwościami dotyczącymi objawów choroby, problem może leczyć kilku specjalizacji lekarzy, na przykład terapeuci, narkolodzy, onkolodzy czy specjaliści chorób zakaźnych. Kierunek leczenia w dużej mierze zależy od tego, jak daleko zaawansowana jest choroba. W przypadku złogów amyloidu w tkankach o ograniczonej powierzchni można zastosować leczenie zachowawcze, a w przypadku rozległych uszkodzeń wielonarządowych wskazana jest chirurgiczna korekcja stanu. Dzięki terminowemu wykryciu i odpowiedniemu leczeniu szanse na wyzdrowienie są dość wysokie, ale w przypadku zaawansowanego okresu amyloidozy, nawet po udanej operacji, statystyki przeżycia pozostawiają wiele do życzenia.