Mastocytoza

Mastocytoza jest rzadką chorobą krwi (mniej niż 20 przypadków na 1 milion populacji rocznie). W rzadkich przypadkach ich powstawanie jest spowodowane ekspansją heterogenicznych komórek białej linii, czyli osocza, zwanych komórkami tucznymi. Zawierają substancje – heparynę i siarczan heparanu – które utrudniają tworzenie się skrzepów krwi, co wiąże się z ich funkcją ochronną (np. w przypadku urazu) i wyjaśnia niebezpieczeństwo tej choroby dla życia pacjenta. Mastocytozę dzieli się na postać pierwotną i wtórną. Wtórna mastocytoza (choroba Marka) może być związana z jedną z następujących chorób krwi: * białaczka szpikowa; * anemia aplastyczna; historia krwawienia z macicy lub krwotoku o różnej etiologii (skaza krwotoczna). Za najczęstszą przyczynę rozwoju choroby uważa się promieniowanie jonizujące, na patologie częściej narażeni są mężczyźni. Immunopatogeneza Zapalenie wywołane infekcją prowadzi do wzrostu liczby komórek macierzystych biorących udział w produkcji granulocytów. Staje się to podstawą aktywacji cyklu rozwojowego komórki, co skutkuje zduplikowaniem jąder i utworzeniem w ciągu kilku dni ziarnistości w cytoplazmie. Produkty wymiany między jądrami, poprzez interakcję, prowadzą do lawinowego łańcucha zmian biochemicznych, wywołując proliferację cytoplazmy i podział normalnych komórek krwi. Objawy kliniczne Zakażenia różnego typu przez długi czas zachowują się dyskretnie w tkance limfatycznej lub szpiku kostnym, uzyskując bezobjawowy lub zatarty obraz kliniczny. Ta patologia może być bezbolesna i wykryta przypadkowo podczas badania z powodu innej choroby lub wystąpić pod przykrywką przewlekłych infekcji i innych patologii przewodu żołądkowo-jelitowego lub układu sercowo-naczyniowego. Rozpoznanie stawia się jedynie przy stałym wzroście komórek plazmatycznych i granulocytów w jamach szpiku kostnego. Następnie komórki tkanki łącznej stopniowo rosną w skórze, a w obszarze wątroby zaczynają tworzyć się ogniska procesów zapalnych. Dlatego przebiegowi choroby towarzyszy szereg objawów: dziąsła i skóra głowy stają się ciemnobrązowe i zaczynają aktywnie rosnąć; Ogólny stan organizmu również się pogarsza: pojawia się osłabienie