Nefroza Paraproteinemiczna

Paraproteinema nephrosis - (n. paraproteinemaica; para- + greckie substancje białkowe prōteinēma) to forma nerczycy charakteryzująca się swoistą proteinozą, występującą w postaci przewlekłego zespołu nerczycowego. Obserwuje się ją niemal wyłącznie u mężczyzn, którzy nazywają te choroby „cichą śmiercią”.

Objawy tej choroby w początkowych stadiach mogą być nieobecne lub objawiać się jedynie łagodnie. Ogólne osłabienie, zmęczenie, utrata masy ciała, bóle w okolicy lędźwiowej, a u mężczyzn potencja jest poważnie upośledzona. Przebieg choroby jest bardzo powolny i charakteryzuje się stałym nasileniem objawów.

Z biegiem czasu rozwija się tolerancja na penicyliny i cefalosporyny. Typowe są miesięczne wahania temperatury. Zatrucie stopniowo wzrasta, co prowadzi do zjawisk mózgowych, bradykardii, zastoju żylnego, obrzęków i nacieków tkankowych (w tym wodobrzusza). Możliwe zaburzenia rytmu serca i niewydolność serca. Czasami na skórze, błonach śluzowych jamy ustnej i przełyku pojawiają się krwotoki (wybroczyny, wybroczyny), a także krwawienia z nosa. Skóra traci elastyczność, puchnie, koloryt skóry staje się żółtobrązowy i często pojawiają się na niej wysypki w kształcie kraterów w postaci odlewów, przypominających owrzodzenia grzybicze. Brązowawo-fioletowe plamy na policzkach i szyi, które pacjenci nazywają „pocałunkami wątroby”. Wpływa to również na błony śluzowe, kolorowe obszary nabierają ceglastego koloru z powodu tworzenia się związków żelaza. Możliwe uszkodzenie narządów wewnętrznych, encefalopatia, otępienie, parapsja, skłonność do zapaści i mocznica. Postęp choroby jest dość powolny, ale w większości przypadków pacjenci umierają z powodu śpiączki mocznicowej. Czasami możliwe jest odzyskanie sprawności i zachowanie funkcjonalności. Należy rozumieć, że leczenie nerczycy obejmuje szerokie środki terapeutyczne, które mogą się różnić w zależności od postaci choroby, warunków jej przebiegu i indywidualnych cech pacjenta.