Agamaglobulinemia Alinfocítica

Agamaglobulinemia alifocítica é outro nome para agamaglobulinemia linfopênica.

A agamaglobulinemia linfopênica é uma doença autossômica recessiva rara caracterizada pela ausência ou diminuição acentuada do nível de imunoglobulinas no sangue. A causa da doença são mutações nos genes responsáveis ​​pela maturação dos linfócitos B. Isso leva à produção prejudicada de anticorpos e à imunodeficiência grave.

Os principais sintomas da agamaglobulinemia linfênica: infecções bacterianas frequentes do trato respiratório e gastrointestinal, atraso no desenvolvimento físico e psicomotor. O diagnóstico é baseado na análise do nível de imunoglobulinas e do número de linfócitos no sangue. O tratamento consiste em terapia de reposição vitalícia com imunoglobulinas intravenosas. O prognóstico com diagnóstico oportuno e terapia adequada é favorável.