Acantoceratólise Congênita Universal

A acantoceratólise é uma doença hereditária rara que se caracteriza pelo descolamento e morte do estrato córneo da pele. Manifesta-se na forma de fissuras profundas, descamação e ressecamento da pele, podendo também levar ao desenvolvimento de infecções e outras complicações.

A acantoceratólise universal congênita (AKC) é uma forma de acantólise que ocorre em recém-nascidos. Esta é uma doença genética causada por uma mutação no gene KRT14, que codifica a queratina 14, a principal proteína do estrato córneo da pele.

Os sintomas da acantocerotólise congênita universal incluem:

– Pele seca e escamosa
– Rachaduras na pele
– Aspereza e espessamento da pele
– Formação de crostas na pele

O tratamento da acantoqueratose universal congênita envolve o uso de cremes e pomadas hidratantes, além de procedimentos especiais como laserterapia ou crioterapia.

No entanto, apesar dos melhores esforços, muitos pacientes com acantoqueratose universal congênita permanecem com sintomas graves por toda a vida. Portanto, caso você suspeite desta doença, deve consultar um dermatologista para diagnóstico e tratamento.



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A acantose congênita da pele é uma doença dermatológica rara causada por fatores genéticos e caracterizada pelo aumento da espessura e alterações no formato da pele devido ao acúmulo excessivo de queratina na camada basal da epiderme. Os pacientes podem sofrer desta doença desde o nascimento