Distrofia Pigmentar Hemoglobinogênica

Distrofia pigmentar da hemoglobina

A aleukia difusa pigmentar distrófica (DPDA) é uma doença rara e pouco estudada da medula óssea, caracterizada por uma deficiência progressiva de eritropoietina, glóbulos vermelhos e hemoglobina, bem como hipercelularidade da medula óssea.

A anemia hemolítica pigmentar (PHA) é uma doença hereditária caracterizada pela hemólise dos eritrócitos causada pela inferioridade funcional de uma das cadeias de globina ou duas subunidades da cadeia, bem como pelo seu distúrbio de heteroduplexação. Clinicamente, o PHA manifesta-se como apla