Hiperbilirrubinemia não hemolítica com Kernicterus

A hiperbilirrubinemia não-hemótica com kernicterus é uma síndrome rara que pode se desenvolver em recém-nascidos ou crianças pequenas. É caracterizada por níveis aumentados de bilirrubina no sangue, o que leva a uma coloração amarelada da pele e das mucosas.

A hiperbilirrubinemia é uma condição em que o corpo não consegue processar adequadamente a bilirrubina, que é um produto da degradação da hemoglobina. A bilirrubina é um pigmento formado a partir da degradação dos glóbulos vermelhos. Quando a bilirrubina não é eliminada do corpo, ela pode acumular-se no sangue e causar icterícia.

O kernicterus não hemolítico é causado pela falha do núcleo dos glóbulos vermelhos em ser destruído pela proteína HSP70. Esta ausência afeta a formação da ligação específica da proteína HPS70 à hemoglobina na superfície da célula eritrocitária e também impede a ligação do antígeno nuclear na superfície de outras células sanguíneas.