Telangiectasia do Fígado Disseminada

Telangiectasia hepática comum (latim: Angiectasim hepati disseminatum e inglês: Angiodysplasia duodenojejunalis hyperplastica; sinônimos: telangiectasia - comum (tipo contínuo, generalizado), pólipo angiomatoso, angiomioplasia, pseudopólipos, pólipos, polipose telangiectasia, doença hepática dos legionários, doença de Kimmelstiel-Wilson , fibrose hepática disseminada, cirrose hepática com múltiplos cistos) - vro

A telangiectasia do fígado (TASH) é uma doença rara em que os vasos sanguíneos do fígado aumentam de tamanho e começam a proliferar, formando cicatrizes que interferem no funcionamento normal do órgão. Esta condição pode causar sangramento múltiplo, insuficiência hepática e até morte.

TASH é um distúrbio hereditário, o que significa que é herdado. A probabilidade de transmissão desta doença a cada geração subsequente não é muito alta, mas existe. Na maioria das vezes, o diagnóstico é feito entre 30 e 60 anos de idade. Infelizmente, não há uma resposta exata por que a circulação sanguínea no fígado é perturbada. Acredita-se que isso seja influenciado por fatores externos e internos. Existe uma teoria de que é a contração do tecido conjuntivo peritumoral do fígado que nos permite comprimir e relaxar eficazmente as nossas artérias e veias. É a contração desse tecido que atrapalha o processo de compressão das veias e retarda a filtração. Em vez de encolher, torna-se elástico e extensível. Portanto, o tecido conjuntivo peritumoral está sujeito a tensão crônica e interfere na vasoconstrição dos vasos sanguíneos do fígado. Os cientistas descobriram que essas mudanças podem ocorrer tanto como resultado da hereditariedade quanto sob a influência de outros fatores. A doença pode se desenvolver por conta própria, sem motivo aparente, ou devido a alguma doença humana crônica acompanhada de imunodeficiência.

Embora a causa da TASH seja desconhecida, a investigação sugere que algumas pessoas com a doença têm um risco aumentado de desenvolver cancro do fígado. Isso significa que telangiectos

Telangiectasia Hepática Disseminada: Compreensão, Diagnóstico e Tratamento

Introdução:
A telangiectasia hepática disseminada, também conhecida como telangiectasia hepatis disseminata, é uma doença rara caracterizada pela presença de capilares dilatados e microaneurismas na superfície do fígado. Esta condição é uma anomalia vascular hepática que pode ter uma variedade de manifestações clínicas e potencialmente afetar a função hepática. Neste artigo consideraremos os principais aspectos da telangiectasia hepática disseminada, incluindo sua patogênese, quadro clínico, métodos diagnósticos e opções de tratamento.

Patogênese:
As razões exatas para o desenvolvimento da telangiectasia hepática disseminada ainda não são totalmente compreendidas. Alguns estudos relacionaram esta doença a mutações genéticas, como mutações nos genes RASA1 e ENG, que estão associadas ao comprometimento da formação e função vascular. No entanto, os mecanismos exatos de formação de telangiectasias na superfície do fígado continuam sendo objeto de pesquisa.

Quadro clínico:
A telangiectasia hepática disseminada geralmente aparece na idade adulta, embora alguns casos também sejam diagnosticados em crianças. Na maioria dos casos, a doença é assintomática e é descoberta incidentalmente durante exames por outros motivos. No entanto, alguns pacientes podem apresentar sintomas associados a danos no fígado, como aumento dos níveis de enzimas hepáticas no sangue, dor no quadrante superior direito, aumento do fígado ou função hepática anormal.

Diagnóstico:
O diagnóstico de telangiectasia hepática disseminada pode ser confirmado por vários métodos de exame. O exame ultrassonográfico do fígado pode revelar a presença de capilares dilatados e microaneurismas na superfície do fígado. Técnicas adicionais, como tomografia computadorizada (TC) ou ressonância magnética (RM), podem ser usadas para visualizar o fígado doente com mais detalhes e descartar outras possíveis patologias.

Tratamento:
Até o momento, não existe tratamento específico para telangiectasia hepática disseminada. Na maioria dos casos, na ausência de sintomas ou problemas graves de função hepática, nenhum tratamento é necessário. No entanto, em alguns casos em que os sintomas estão presentes ou ocorrem complicações, diferentes abordagens podem ser utilizadas.

Um dos métodos de tratamento pode ser a escleroterapia - procedimento no qual uma substância especial é injetada nos vasos dilatados, levando ao seu fechamento. Isso pode ajudar a reduzir os sintomas e evitar que as telangiectasias aumentem ainda mais de tamanho. No entanto, este procedimento pode não ser eficaz em casos de lesões hepáticas extensas ou outras patologias.

Em alguns casos, a cirurgia pode ser necessária, especialmente se houver complicações como sangramento ou coágulos sanguíneos. As opções cirúrgicas podem incluir a ressecção da parte afetada do fígado ou o transplante de fígado em casos de disfunção grave.

É importante ressaltar que o tratamento da telangiectasia hepática disseminada deve ser individualizado e depender da situação clínica de cada paciente. A consulta com um hepatologista ou cirurgião vascular é necessária para determinar a abordagem de tratamento ideal.

Conclusão:
A telangiectasia hepática disseminada é uma doença rara caracterizada pela presença de capilares dilatados e microaneurismas na superfície do fígado. Embora a maioria dos casos não exija tratamento ativo, é necessário monitoramento regular e consulta com especialistas para monitorar a condição do fígado e identificar possíveis complicações. Para pacientes com sintomas ou disfunção hepática grave, pode ser necessária escleroterapia ou cirurgia. São necessárias pesquisas mais extensas para compreender melhor a patogênese e desenvolver estratégias de tratamento ideais para esta doença.