Акропатия Язвенно-Мутилирующая Деформирующая

Акропатия язвенно-мутилирующая деформирующая: симптомы, причины и методы лечения

Акропатия язвенно-мутилирующая деформирующая (АЯМД) - это редкое заболевание, характеризующееся поражением костей, кожи и мягких тканей конечностей. Оно также известно как "болезнь Базина-Шаульерa" в честь французских врачей, которые впервые описали ее симптомы в 1922 году.

Симптомы АЯМД могут включать:

1. Утолщение кожи на кончиках пальцев рук и ног, что может привести к потере чувствительности.
2. Образование язв и язвочек на коже, которые могут быть глубокими и болезненными.
3. Деформации костей конечностей, особенно в области кистей и стоп.
4. Ограничение подвижности и функциональности конечностей.

Причины АЯМД неизвестны, однако предполагается, что заболевание может быть связано с нарушением иммунной системы. Также считается, что генетические факторы могут играть роль в возникновении АЯМД.

Диагноз АЯМД может быть сложным из-за редкости заболевания и неспецифичности его симптомов. Он может включать в себя компьютерную томографию, магнитно-резонансную томографию, биопсию и другие методы исследования.

Лечение АЯМД направлено на снижение боли, предотвращение дальнейшего развития деформаций и язв, а также улучшение качества жизни пациента. Врачи могут назначать противовоспалительные лекарства, антибиотики, иммуномодулирующие препараты и другие виды терапии в зависимости от состояния пациента.

Хотя АЯМД является редким заболеванием, понимание его симптомов и лечения может помочь врачам более точно поставлять диагнозы и предоставлять эффективное лечение для пациентов. Если у вас есть подозрение на АЯМД, обратитесь к врачу для дальнейшего обследования и лечения.

**Акропатия** – сложное многофакторное заболевание, характеризующееся поражением кожных покровов на кистях и стопах вследствие дистрофии мягких тканей конечностей.

Внешние проявления: утолщение, болезненность, шелушение кожи, образование гнойников и язв. Акропатические поражения бывают симметричными и односторонними, локализуются в области подошв, ногтевых фаланг, ладоней. Клинические варианты включают бородавчатые и пансклеритические деформации кожи. Акропатия относится к мультифакториальным заболеваниям, провоцируется совокупностью внутренних нарушений организма и внесосудистых изменений. Воспалительные процессы, затрагивающие обменные структуры соединительной ткани, – основной патогенез акропатии. Развитие морфологических нарушений кожи зависит от возраста и силы сосудистых реакций. В процессе старения начинается ряд неспецифических реакций организма, приводящих в конечном итоге к повреждениям тканевых структур. Этот период характеризуется повышенной кровоточивостью сосудов и склонностью к язвенным поражениям их стенок. У людей, перенесших лучевую, химические или механические травмы, вероятность развития акропатической гипертрофии дермы значительно возрастает. Осложнение процесса остеодистрофией, сахарным диабетом, травматическими порезами усугубляет клиническую картину заболевания. Чаще всего акропания деформирует конечности, проявляется язвочками, бляшками, изменениями цвета эпидермиса, отечностью. По мере роста дегенеративных процессов усиливаются боли при движении, тремор кистей, кожные покровы становятся тусклыми, изменяется пигментация. Отдельные варианты болезни обладают некротическими изменениями кожных покровов кисти, спровоцированными атеросклерозом, эндартериитом, нарушением гемостаза.