Лейнера-Муссу Болезнь

Лейнера-Муссу болезнь - редкое наследственное заболевание соединительной ткани, характеризующееся доброкачественным гиперэластозом кожи, суставов и внутренних органов.

Заболевание впервые описано в 1871 году австрийским педиатром К. Леднером и в 1926 году французским педиатром А. Муссу.

Причина болезни - мутация в генах, отвечающих за синтез белков эластина и фибриллина, в результате чего происходит нарушение структуры и свойств соединительной ткани.

Клинические проявления:

1. гиперэластичность кожи - при надавливании кожа собирается в складки, которые не разглаживаются

2. сгибательные контрактуры суставов из-за гиперэластичности связок

3. гиперэластичность стенок сосудов и внутренних органов, что приводит к их растяжению и деформации

4. склонность к грыжеобразованию

5. нередко артериальная гипотензия

Лечение в основном симптоматическое - хирургическая коррекция контрактур и грыж. Прогноз для жизни и здоровья благоприятный.