Синдром Адреногенитальный С Потерей Солей

Синдром адреногенитальный с потерей солей - редкое заболевание, характеризующееся сочетанием признаков гиперандрогении (вирилизации) и потери солей.

Причина заболевания - опухоль или гиперплазия надпочечников, продуцирующая избыточное количество андрогенов. Повышенный уровень андрогенов приводит к вирилизации - развитию мужских вторичных половых признаков у женщин.

Одновременно происходит потеря солей (в первую очередь натрия и хлора) с мочой. Это связано с тем, что избыток андрогенов подавляет секрецию альдостерона - гормона, отвечающего за реабсорбцию натрия в почечных канальцах.

Клинически синдром проявляется гипертензией, отеками, слабостью, судорогами, обезвоживанием. Характерны признаки вирилизации у женщин - увеличение клитора, облысение по мужскому типу, угревая сыпь, увеличение мышечной массы, огрубление голоса.

Диагностика основана на обнаружении высокого уровня 17-кетостероидов и андрогенов в моче и крови на фоне снижения уровня альдостерона и потери солей.

Лечение заключается в удалении опухоли надпочечников или подавлении синтеза андрогенов. Проводится заместительная терапия глюкокортикоидами и минералокортикоидами.

Прогноз при своевременно начатом лечении благоприятный. Без лечения возможно прогрессирование симптомов и летальный исход.

Синдром адреногенитального с потерей солей является достаточно редким и малоизученным заболеванием, которое характеризуется нарушением выработки кортизола (гормона стрессового стресса) в коре надпочечников. Вследствие этого нарушается работа всех органов и систем, которые требуют такого гормона. Данное заболевание проявляется в форме недостаточности коры