Myokardos Sklerodermi

Sklerodermi myokardos är en lesion i hjärtmuskeln som utvecklas med sklerodermi.

Sklerodermi är en kronisk autoimmun bindvävssjukdom som orsakar progressiv systemisk skada på små kärl, såväl som fibros i huden och inre organ.

Med sklerodermi lider hjärtat ofta i form av myokardit, perikardit och endokardit. Sklerodermisk myokardos kännetecknas av diffus kardioskleros och liten fokal nekros av kardiomyocyter.

Kliniskt manifesteras sklerodermi myokardos av hjärtsvikt, rytm- och ledningsstörningar. Diagnosen baseras på EKG, ekokardiografi och hjärt-MRT-data.

Behandlingen inkluderar läkemedel som förbättrar mikrocirkulationen, såväl som standardterapi för kronisk hjärtsvikt. Prognosen för sklerodermi myokardos är generellt sett ogynnsam.