Atrombocytopen purpura

Atrombocytopen purpura är en sällsynt autoimmun sjukdom som kännetecknas av en minskning av antalet blodplättar i blodet (trombocytopeni) och uppkomsten av blödningar i hud och slemhinnor.

Orsakerna till utvecklingen av sjukdomen är inte helt klara. Man tror att patienter utvecklar autoantikroppar riktade mot sina egna blodplättar. Dessa antikroppar leder till för tidig död av blodplättar i mjälten.

Huvudsymtomen är blödning från slemhinnorna (näsblod, tandköttsblödning) och uppkomsten av hemorragiska utslag på huden. Blödningar i vitala organ kan också förekomma.

Diagnosen baseras på upptäckt av trombocytopeni i ett blodprov och uteslutning av andra orsaker till lågt antal blodplättar.

Behandlingen inkluderar glukokortikoider, intravenösa immunglobuliner, immunsuppressiva läkemedel och eliminering av autoantikroppar genom plasmaferes. I svåra fall kan splenektomi krävas.

Sjukdomsprognosen är i allmänhet gynnsam med adekvat behandling, men återfall och komplikationer är möjliga.