Hyalint membransyndrom

Hyalint membransyndrom är ett tillstånd som är förknippat med bildandet av tunna proteinfilmer i lungorna och andra organ. Dessa filmer stör normal andning och kan leda till allvarliga komplikationer. Hyalmembransyndrom förekommer hos barn och vuxna i olika åldersgrupper.

Hyalint membransyndrom är en sällsynt sjukdom som kännetecknas av ett kroniskt förlopp, en progressiv ökning av symtomen och observeras oftast hos patienter över 50 år. Det manifesterar sig i form av hyal lunginflammation, syndoval emfysem, med avsättning av glykoproteiner i lungvävnaderna.

Vid utvecklingen av HM-syndrom spelas den ledande rollen av genetiska defekter i syntesen och sammansättningen av pulmonell tensid (PLS), som innehåller ett ytaktivt ämne - ytaktivt ämne, såväl som försämrad biosyntes, mottagning av PSC och dess avsättning i de nedre luftvägarna tarmkanalen och lungalveolerna. Störning av processerna för sekretion och nedbrytning av ytaktivt ämne, överdriven ackumulering av glykogen i alveolernas stroma, utvecklingen av fibrösa förändringar i bronkialväggen, försämrad epitelisering av slemhinnan och tillägget av övre luftvägsinfektioner åtföljs av utveckling av bronkiolit obliterans. Utplånande bronkiolit inträffar med otillräcklig