Anemi Sideroblastnaya Piridoksin Eksikliği

Sideroblastik anemi veya sideroakrestik anemi, hemoglobin sentezi ve olgunlaşması için gerekli olan piridoksal fosfatın mutlak veya göreceli eksikliğinden kaynaklanan hematolojik bir sendromdur. Bu eksikliğin sonucu, iç organların hemosiderozuna yol açan mikrosiderozun gelişmesidir. Sideroblastik anemi belirtileri kırmızı kan hücrelerinin sayısındaki artışa ve hiperkromiye bağlı olabilir. Esas olarak gıdada piridoksin eksikliği koşullarında bulunur. Hastalığın gelişimi bağırsak kanaması, gastrointestinal enfeksiyonlar, karaciğer sirozu, helmint istilası ve zehirlenme ile kolaylaştırılır. Tanı, demirin ağırlıklı olarak sitoplazmada dağıldığı megaloblastların saptanması ve kemik iliği çekirdeklerinde veya safra kanalı salgılarında demir artışının saptanması ile doğrulanır. Tedavi B6 vitamini (piridoksin) ve demiri içerir. Sideroblastik anemi (sideroakrodisgemik), "Klinik" bölümünde belirtilenlere ek olarak, anemik sendromun tipik belirtilerinin yanı sıra yüz derisinin sarımsı renkte ("akrosiyanoz") renk değişikliği gibi belirtilerle birlikte demir eksikliğinden farklıdır. Vücudun açıkta kalan kısımlarında noktasal kanamalar, ciltte ve mukoza zarlarında trofik değişiklikler bulunur. Klinik olarak aneminin şiddeti üç derecedir. Şiddetli dereceler klinik olarak ani zayıflık, baş dönmesi, bayılma, kafada gürültü, mide bulantısı, çarpıntı, performans azalması, yorgunluk, normal fiziksel aktivite sırasında nefes darlığı, akrosiyanoz, çoklu hematomlar, burun ve gastrointestinal sistemden kanama atakları ile kendini gösterir. Şiddetli anemi ile hipokromik anemi hızla ortaya çıkar, ardından dirençli ve hipokromik anemi gelir ve sitopenik sendrom ortaya çıkar. Biyokimyasal kan testinde dolaylı hipoalbuminemiye bağlı olarak serbest bilirubinde artış. Şiddetli anemi aşamasında yağlı karaciğer dejenerasyonu gelişir. Hematolojik tedavi, semptomatik

Anemi, kırmızı kan hücrelerinin sayısında, hemoglobinde veya birim kan hacmi başına hemoglobin konsantrasyonunda azalmadır. Aneminin farklı etiyolojileri olabilir: hemolitik, posthemorajik, hemokonsantre, hipoplastik, diseritropoetik vb. Aneminin etiyolojiye göre sınıflandırılması tanı açısından önemlidir (08/04/1983 tarih ve 1211 sayılı SSCB Sağlık Bakanlığı emrine ek). Tüm anemi türleri arasında sideroblastik anemi, piridoksin eksikliği özel bir yere sahiptir: bu anemi, kemik iliği hücresi peroksidaz eksikliğinin yanı sıra biyotin-B vitamini veya H vitamini (piridoksal fosfat) metabolizmasındaki bozukluklarla ortaya çıkar. . Klinik ve morfolojik formların gelişimi mümkündür: hematoid, ferropsorik, kombine anemi.