Distrofi Pigmenter Hemoglobinojenik

Pigmenter hemoglobin distrofisi

Distrofik pigmenter diffüz aleukia (DPDA), eritropoietin, kırmızı kan hücreleri ve hemoglobinin ilerleyici eksikliğinin yanı sıra kemik iliği hiperselüleritesi ile karakterize, nadir görülen, az çalışılmış bir kemik iliği hastalığıdır.

Pigmenter hemolitik anemi (PHA), globin zincirlerinden birinin veya zincirin iki alt biriminin fonksiyonel yetersizliğinin yanı sıra bunların heteroduplexing bozukluğunun neden olduğu eritrositlerin hemolizi ile karakterize edilen kalıtsal bir hastalıktır. Klinik olarak PHA kendisini apla olarak gösterir.