Displazi Ektodermal Çoklu

Epitel displazisi bir tür kanser patolojisidir. Sadece herhangi bir dokunun keratinizasyonuna onkoloji denilebilir. Onkoloji, Uluslararası Kanser Araştırma Ajansı, Inter-American Cancer Bank ve Royal College of Scrubber and Trust'ın kontrolü altında olan, epitelyal dokuların bir grup malign neoplazmı ve kanser öncesi hastalığıdır, ancak her ülkenin kendi standartları vardır. teşhis için. Dolayısıyla bu hastalığa karşı niteliksiz bir tutum, hastanın durumunu ağırlaştırabileceği gibi ölümüne de yol açabilir. Displazi hemen ortaya çıkar ve sıklıkla neden olur

Ekzodermal epitel displazisi (veya ekdermal adaların displazisi, kök benzeri çıkıntıların ekzodermal adalara çoklu veya rastgele dönüşümü), somatik hücrelerin farklılaşan plastikliğindeki distrofik süreçler grubuna ve ayrıca nadir kalıtsal hastalıklardan birine aittir. otozomal resesif kalıtım türü ile.

Normalde ektoderm tabakası bütünleşik dokuyu oluşturur: deri, türevleri: saç, tırnaklar, kemik dokusu. EM'de derinin ekzodermal bölgesinin embriyonik gelişimindeki bozukluklar (multipl ektoderm displazisi), normal ekzodermal epidermis yerine, ektodermal adalar adı verilen ve derinin karakteristik özelliklerinin bir kompleksinden oluşan heterojen proliferatif oluşumların ortaya çıkmasıyla ilişkilidir. .

Konjenital ektodermatodisplazi multiforme (ECD) tip A

Tip A çoğunlukla erkek yatkınlığıyla ilişkilidir (juvenil egzematöz eriselotomi). Bu tip EÇG'li çocuklarda patolojik belirtiler daha çeşitlidir ve daha çok ciltte ve çoklu nitelikteki mukozalarda bulunur:

* Çoğu zaman mukoza zarlarında hasar vardır - mantar, kandida, toksik, bağımsız; genellikle ağızda, farenkste, dış işitsel kanallarda eritem olgusu. * Çocuk büyüdükçe sivilce ve/veya sivilce benzeri unsurlar ortaya çıkar, sarılık ve ekstansörlerde hiperpigmentasyon ortaya çıkar. Erkek çocuklarda sık görülen klinik form spermatik kord kisti olabilir. * Bazen deride egzama, deride hiperemi, foliküler hiperkeratoz, okronoroz, kolloid skarlar gibi lezyonlar görülür. * Seyrek olarak fakat nedeni bilinmeyen bir ateş türü ile birlikte görülür. karaciğer sirozu ve kataraktın olası gelişimi.