Frelich Hastalığı

Froelich hastalığı, hipofiz bezinin fonksiyon bozukluğu ile karakterize nadir bir hastalıktır. Adını bu hastalığı ilk kez 1911'de tanımlayan Avusturyalı nöropatolog ve farmakolog Adolf Fröhlich'ten (1871-1953) almıştır.

Froelich hastalığında hipofiz bezi şişer ve bu da hormon üretiminin bozulmasına neden olur. Bu, cinsel gelişimin gecikmesine ve obeziteye yol açar. Tipik semptomlar normal veya hatta azalmış iştahla birlikte aşırı kilo, kızlarda amenore ve ergenliğin olmamasıdır.

Frohlich hastalığının tedavisi, hipofiz tümörünün cerrahi olarak çıkarılmasını ve endokrin sistemi eski haline getirmek için hormon replasman tedavisini içerir. Zamanında tedavi ile prognoz olumludur.

Friedlich sendromu veya Fröhlich hastalığı, erken çocukluk döneminde akut başlangıçlı, yaşamı tehdit eden ciddi solunum yetmezliği ve kalp, böbrek arterleri, gözler ve sinir sisteminde erken hasar ile karakterize, nadir görülen otozomal resesif bir çoklu sistem hastalığıdır. Daha sonraki gözlemler sıklıkla karaciğer ve diğer organlardaki hasarı ortaya çıkarır.

Fröhlich sendromu tipik olarak 5 ila 6 yaş arasında sarılık, hepatosplenomegali ve hipertansiyon ile ortaya çıkar ve solunum semptomlarının başlangıcından önce gelebilir ve genellikle akut bir başlangıçlıdır ve sıklıkla hiperakut sinovit olarak adlandırılır. Frohlich sendromunda böbrek yetmezliği glomerülonefrit gelişimine yol açabilir. Şah damarındaki artan basınç, "Larrab Sendromu" olarak adlandırılan beyin menenjiyomuna yol açar. Tromboembolik olaylar (pulmoner emboli, enfarktüs) sıklıkla hastalığın akut başlangıcından sonraki 1 ay içinde ortaya çıkar.