Leydig Sendromu

Leydig sendromu

Leydig sendromu (Leydig sendromu) veya Tay-Sachs sendromu. Vücutta androjen üreten hücrelerin ölümünün meydana geldiği nadir bir kalıtsal hastalıktır. Hastalık, X kromozomunda bulunan sülfotransferaz 2 genindeki bir mutasyonun etkisi altında gelişir. Erkeklerde hastalık hipogonadizm ve genital organların atrofisi ile kendini gösterirken, kızlarda ikincil cinsel özelliklerin artmasıyla kendini gösterir. Tedavi hormonal ilaçların testosteron sodyum fenilbütirat reçetesini içerir. Hastalığın belirtileri ve tedavisi. Hastalığın belirtileri aniden ortaya çıkıyor. Hastalar huysuzlaşır, halsizlikten yakınır ve çabuk yorulurlar. Androjen sentezinin bozulması nedeniyle erkekler üreme aparatlarının gelişiminde geride kalırlar. Skrotumun prolapsusu ve dış cinsel organların az gelişmişliği. Genital organların dış farkı ömür boyu kalır. Yüz ve vücut kıllarının eksikliği. Kızların cinsiyetlerine göre alışılmadık bir ses tınısı vardır. Meme bezlerinin hızlı büyümesi, erkeksi karaktere sahip ikincil saç büyümesi. Aşırı vücut ve göğüs ağırlığı. Pelvik kemiklerin statik az gelişmişliği. Bir kızın hayatının ilk yılında adet düzensizliği ve vajinal akıntı görünümü görülür. Leydig sendromunun tedavisi birkaç aşamada gerçekleştirilir: Testosteron tedavisi. Gonad eksikliğinin düzeltilmesi ve eksiklik hormonunun değiştirilmesi. Kızlarda yumurtalıklar uterusun ve siklusun tam gelişimi için gerekli olan hormonları üretemediği için tüp ligasyonuna tabi tutulur.