Mastositoz

Mastositoz nadir görülen bir kan hastalığıdır (yılda 1 milyon nüfus başına 20'den az vaka). Nadir durumlarda bunların oluşumu, mast hücreleri adı verilen heterojen beyaz çizgi hücrelerinin veya plazmanın genişlemesinden kaynaklanır. Koruyucu işlevleriyle ilişkili (örneğin yaralanma durumunda) kan pıhtılarının oluşumunu engelleyen ve bu hastalığın hastanın yaşamı için tehlikesini açıklayan heparin ve heparan sülfat gibi maddeler içerirler. Mastositoz birincil ve ikincil formlara ayrılır. İkincil mastositoz (Marek hastalığı) aşağıdaki kan hastalıklarından biriyle ilişkili olabilir: * miyeloid lösemi; * aplastik anemi; rahim kanaması veya çeşitli etiyolojilerin kanaması öyküsü (hemorajik diyatez). Hastalığın gelişiminin en yaygın nedeninin iyonlaştırıcı radyasyon olduğu kabul edilir.Erkekler patolojilere daha duyarlıdır. İmmünopatogenez Enfeksiyonun neden olduğu inflamasyon, granülosit üretiminde rol alan kök hücrelerin sayısında artışa yol açar. Bu, birkaç gün içinde çekirdeklerin çoğalması ve sitoplazmada granül oluşumuyla sonuçlanan hücre gelişim döngüsünün aktivasyonunun temelini oluşturur. Çekirdekler arasındaki alışverişin ürünleri, etkileşim yoluyla çığ benzeri bir biyokimyasal değişiklik zincirine yol açarak sitoplazmanın çoğalmasını ve normal kan hücrelerinin bölünmesini tetikler. Klinik belirtiler Çeşitli tiplerdeki enfeksiyonlar, lenfoid dokuda veya kemik iliğinde uzun süre gizli olarak hareket ederek asemptomatik veya silinmiş bir klinik tablo elde eder. Bu patoloji ağrısız olabilir ve başka bir hastalık nedeniyle yapılan muayene sırasında tesadüfen keşfedilebilir veya kronik enfeksiyonlar ve gastrointestinal sistem veya kardiyovasküler sistemin diğer patolojileri kisvesi altında ortaya çıkabilir. Tanı ancak kemik iliği boşluklarında plazma hücrelerinin ve granülositlerin sürekli büyümesiyle konur. Bundan sonra ciltte bağ dokusu hücreleri yavaş yavaş büyür ve karaciğer bölgesinde inflamatuar süreç odakları oluşmaya başlar. Bu nedenle hastalığın seyrine bir takım semptomlar eşlik eder: diş etleri ve kafa derisi koyu kahverengiye döner ve aktif olarak büyümeye başlar; Vücudun genel durumu da kötüleşiyor: halsizlik ortaya çıkıyor