Хвороба Абта-Леттерера-Сіва

Абта-Леттерера-Сіве Хвороба: Опис та Лікування

Абта-Леттерера-Сіве хвороба (АЛС) – це рідкісне та небезпечне захворювання, яке впливає на імунну систему та може призвести до серйозних наслідків для здоров'я. Названа на честь трьох вчених, які вперше описали цю хворобу, вона була спочатку відкрита у 1929 році.

АЛС проявляється у вигляді порушення роботи імунної системи, що призводить до порушення формування кровотворних клітин. Це може призвести до багатьох різних симптомів, включаючи анемію, тромбоцитопенію та гранулоцитопенію. Однак, АЛС може призвести і до більш серйозних проблем, таких як захворювання печінки, селезінки та кісткового мозку.

Симптоми АЛС можуть змінюватись в залежності від того, як сильно захворювання впливає на імунну систему. Деякі з найбільш поширених симптомів включають підвищену втому, слабкість, втрату ваги, підвищену чутливість до інфекцій та кровотеч, а також болі в кістках та суглобах.

Лікування АЛС включає використання імуносупресивної терапії, яка спрямована на зниження активності імунної системи, а також на поліпшення кровотворення. У деяких випадках може знадобитися трансплантація кісткового мозку, щоб замінити пошкоджені клітини кровотворної системи.

Хоча АЛС рідкісне захворювання, воно може призвести до серйозних ускладнень для здоров'я. Тому важливо звернутися до лікаря, якщо ви маєте підозри на розвиток цієї хвороби. Своєчасне виявлення та лікування АЛС може допомогти запобігти серйозним ускладненням та покращити якість життя пацієнта.



Абта-Летолера-Све хвороба - рідкісне генетичне захворювання, що характеризується дистрофією обличчя, недорозвиненням кінцівок та аномалією внутрішніх органів.

Абт-Сві хвороба вперше була описана американським педіатром Вільямом Г. Світом у 1904 році, після якого її назвали його ім'ям. Пізніше її докладно описав видатний американський фахівець із галузі медичної патології Вільям С. Леттерер у 1931 році. Назва захворювання – Абт-Сві хвороба – походить від прізвищ цих лікарів. 1942 року інша американська жінка, Саллі Л. Сів, виявили у своєї дочки подібні симптоми. Ця новина дійшла до Вільяма А. Світа, який помер 1956 року. Через деякий час лікар отримав повідомлення, що у чергового пацієнта виявилося також багато симптомів хвороби, описаної Ситцем. За інформацією медичного журналу New England Journal of Medicine, деякі автори вважають, що обидва ці випадки або мали бути описані Світсом, або принаймні згадані в його статті.

Імовірність рецидиву визначається індивідуально. При значній втраті слуху ризик зростає у кілька разів. Близько 20-30% жінок стануть матерями із діагностованою хворобою. Частота появи вад у наступних поколіннях не встановлена. Гостра втрата слуху без порушення прохідності слухового проходу в батьків (без патології із боку середнього вуха) спостерігається у 15-20% потомства. Проте частка випадків схильності до патології мови в дітей віком сягає 30%.

При синдромі Ебта-Піті-Сів необхідно виключити міксому верхньої щелепи. Крім цього, необхідно провести терапію глюкокортикостероїдами.